脂肪異系とは何ですか？

脂肪異系は、体の脂肪組織に影響を与える障害であり、主に体脂肪の重度の損失によって区別されます。 脂肪異系の影響を受ける人々は、しばしばインスリンに対する耐性を発症し、糖尿病、脂肪肝臓、高レベルのトリグリセリドを患っています。 病気にはいくつかの異なる種類があります。遺伝的なものもあれば、獲得されるものもあります。

患者が脂肪異系の遺伝的形態の影響を受けている場合、彼女はベラディネリ-SEIP症候群と呼ばれる状態を持っている可能性があります。 これは、米国の1200万人に1人に1人、ノルウェーの100万人に1人、ポルトガルの50万人に1人、レバノンの20万人に1人に影響を与える先天性疾患です。 新生児では、新生児が繁栄に失敗した、または巨大な頬、空の頬、舌の拡大、または発達の遅れがあるときにしばしば現れます。 この障害の他の遺伝的形態には、ダニガン型の家族性部分脂肪異酸化物、コブリング型の家族性部分リポジストロフィが含まれますY、およびマンディブロアカル異形成タイプ。

代替案では、患者は後天性の脂肪異系に苦しむことがあります。 取得したフォームは、いくつかの異なるタイプに分解できます。 たとえば、後天性全身性脂肪異系には、通常、感染または病気が先行するローレンス症候群を含めることができます。 また、患者は脂肪肥大、または足に過剰な脂肪に苦しんでいる間、患者は顔、胴体、腕の極端な脂肪の減少に苦しんでいるバルラカーシモンズ症候群などの脂肪異系の部分的な形態もあります。この疾患の最も一般的な形態の1つは、抗レトロウイルス薬でHIVを治療している患者に見られます。 彼らはしばしば胴体に脂肪の異常な蓄積を持っていますが、同時に他の局所的な領域で脂肪の極端な損失に苦しんでいます。

ただしほとんどの場合、脂肪異系の治療はなく、症状と関連状態を治療することができます。 治療は、脂肪移植、顔面再建、脂肪吸引などの美容にすることができます。 治療には、糖尿病を管理する薬物、トリグリセリドレベルの増加、またはその他の関連する健康問題も含まれます。 しかし、病気の進行を止める方法はありません。 上記のような外科的選択肢は、子供には推奨されません。しかし、それらは人生の後半で変形に苦しむ人々にとって良い解決策かもしれません。

残念ながら、現時点では、予後は脂肪異系に苦しんでいる人にとっては理想的ではありません。 先天性疾患のある人は、通常、若い大人または初期の中年になるために生きます。 代替案では、患者が後天的な疾患の形に苦しんでいる場合、彼女はもう少し長生きし、通常は中年になるまで生き残ることがあります。 ただし、現在改善するための研究が進行中です命にかかわる状態の影響を受けた人々のシナリオ。