リポジストロフィーとは

リポジストロフィーは、体の脂肪組織に影響を及ぼす障害であり、主に体脂肪の深刻な損失によって区別されます。 脂肪異栄養症に罹患している人々は、多くの場合、インスリン抵抗性を発症し、糖尿病、脂肪肝、高レベルのトリグリセリドを持っています。 病気にはいくつかの種類があります。 いくつかは遺伝的であり、他は取得されます。

患者が遺伝型の脂肪異栄養症に罹患している場合、患者はベラジネリ・セイプ症候群と呼ばれる状態にある可能性があります。 これは、米国では1,200万人に1人、ノルウェーでは100万人に1人、ポルトガルでは50万人に1人、レバノンでは20万人に1人が罹患する先天性疾患です。 新生児では、新生児の成長に失敗したとき、または巨大化、頬が空いている、舌が大きくなっている、または発達が遅れているときによく現れます。 この障害の他の遺伝的形態には、ダンニガン型家族性部分性脂肪異栄養症、コバーリング型家族性部分性脂肪異栄養症、および下顎丘形成異常型が含まれる。

別の方法では、患者は後天性の脂肪異栄養症に苦しむ可能性があります。 取得したフォームは、いくつかの異なるタイプに分類できます。 たとえば、後天性全身性脂肪異栄養症には、ローレンス症候群が含まれる場合があります。これは通常、感染症または病気が先行し、体脂肪の極端な損失を伴います。 また、患者が顔、胴体、および腕の極度の脂肪減少に苦しんでいる間に脚の脂肪肥大または過剰な脂肪に苦しんでいるBarraquer-Simons症候群のような後天性の部分異栄養症もあります。 。 この病気の最も一般的な形態の1つは、抗レトロウイルス薬でHIVを治療している患者に見られます。 彼らはしばしば、胴体に異常な脂肪の蓄積がありますが、同時に他の局所領域で極端な脂肪の損失に苦しんでいます。

ほとんどの場合、リポジストロフィーの治療法はありませんが、症状と関連する症状は治療できます。 治療は、脂肪移植、顔面再建、および脂肪吸引などの美容的なものです。 治療には、糖尿病、トリグリセリド値の増加、またはその他の関連する健康上の問題を管理するための薬も含まれます。 しかし、病気の進行を止める方法はありません。 上記のような手術オプションは、子供にはお勧めできません。 しかし、それらは後年に変形に苦しむ人々への良い解決策かもしれません。

残念ながら、現時点では、予後は脂肪異栄養症に苦しむ人々にとって理想的ではありません。 先天性の病気を持つ人は、通常、若年成人または中年の初期になるまで生きます。 別の方法では、患者が後天的な病気に苦しんでいる場合、彼女は少し長く生きることができ、通常は中年になるまで生き延びます。 しかし、現在、生命を脅かす状態の影響を受ける人々のシナリオを改善するための研究が進行中です。