単純表皮水疱症とは何ですか？

単純性表皮水疱症は、通常は手足に限定される水疱の頻繁な発生と皮膚の炎症を引き起こす遺伝性疾患です。 この病気にかかっている人は通常、赤、白、または暗い色の水疱が繰り返し出現し、数日以内に開いて治癒します。 単純性表皮水疱症は遺伝し、出生後すぐに症状が現れることがよくあります。 治療は症状の重症度に依存しますが、ほとんどの親と患者は自宅で水疱を治療し、合併症を防ぐ方法を学ぶことができます。

表皮水疱症にはいくつかの異なる形があり、一般的には単変種が最も穏やかです。 遺伝子変異は、皮膚の最外層でのケラチンの産生に影響を与えます。 その結果、表皮は特に壊れやすく、ゆるく一緒に保持されます。 単純型表皮水疱症は常染色体優性優性疾患であり、突然変異を子孫に伝えるために必要な親は1人だけです。

膿に満たされた水疱は、単純型表皮水疱症の人の皮膚に自然に噴出することがあります。 衣服や寝具からの摩擦、過度の暑さや寒さ、発汗は、状態を悪化させる可能性のある引き金です。 水疱は通常、大きな痛みを引き起こしませんが、圧痛を感じ、特定の活動を不快にすることがあります。 単純性表皮水疱症は、ほとんどの場合、手のひらまたは足の裏で分離されます。 ただし、脚、腕、胴体、頭皮、または顔に広範囲に発生する可能性があります。

水疱を発症した乳児は、小児表皮水疱症と他のタイプの皮膚障害の兆候を調べるために小児科医によって評価されるべきです。 医師は通常、身体的評価の実施に加えて、遺伝子検査を実施できるように皮膚と血液の少量のサンプルを収集します。 診断が確認された後、医師は症状管理技術に関する情報を提供できますが、単純型表皮水疱症の明確な治療法はありません。

単純型表皮水疱症と診断された子供の親は、水疱の出現または頻度の変化を注意深く監視するように指示されます。 子供たちにゆったりした靴、靴下、衣類を着用させることで、急激な再発を防ぐことができるかもしれません。 水疱は水切りされるとより早く治癒する傾向があるため、親は、感染を防ぐために滅菌針で安全に破り、傷口を覆う方法について指示を受けることができます。 年長の子供、青年、およびその状態の成人には、適切な衛生とスキンケアに関する有用なヒントが与えられます。