Qu'est-ce que l'épidermolyse Bullosa simplex?
Épidermolyse Bullosa simplex est un trouble génétique qui provoque des épidémies fréquentes de cloques et d'irritation sur la peau qui sont généralement confinées aux mains et aux pieds. Les personnes qui ont la condition éprouvent généralement des émergences récurrentes de cloques rouges, blanches ou de couleur foncée qui s'ouvrent et guérissent en quelques jours. L'épidermolyse Bullosa simplex est héritée et les symptômes commencent souvent à apparaître peu de temps après la naissance. Le traitement dépend de la gravité des symptômes, mais la plupart des parents et des patients peuvent apprendre à prendre soin des cloques à la maison et à prévenir les complications.
Il existe plusieurs formes différentes d'épidermolyse bullosa, et la variété simplex est généralement la plus douce. Les mutations génétiques affectent la production de kératine dans la couche de peau la plus externe. En conséquence, l'épiderme est particulièrement fragile et seulement maintenu ensemble. Épidermolyse Bullosa Simplex est un trouble autosomique dominant, ce qui signifie qu'un seul parent doit posséder la mutation afin de passerest jusqu'à la progéniture.
Des cloques remplies de PU peuvent éclater sur la peau d'une personne atteinte spontanément d'épidermolyse Bullosa. La friction des vêtements ou de la literie, de la chaleur excessive ou du froid, et la transpiration sont des déclencheurs possibles qui peuvent aggraver la condition. Les cloques ne causent pas normalement beaucoup de douleur, mais elles peuvent se sentir tendres et mettre certaines activités mal à l'aise. Épidermolyse Bullosa Simplex est le plus souvent isolé sur la paume des mains ou les semelles des pieds. Il est cependant possible de subir des épidémies généralisées sur les jambes, les bras, le torse, le cuir chevelu ou le visage.
Un nourrisson qui développe des cloques doit être évalué par un pédiatre pour vérifier les signes d'épidermolyse Bullosa simplex et d'autres types de troubles cutanés. En plus d'effectuer une évaluation physique, un médecin collecte généralement un petit échantillon de peau et de sang afin que des tests génétiques puissent être effectués. Il y aAucun remède clair pour l'épidermolyse Bullosa simplex, bien qu'un médecin puisse fournir des informations sur les techniques de gestion des symptômes une fois le diagnostic confirmé.
Les parents d'enfants diagnostiqués avec une épidermolyse Bullosa simplex sont invités à surveiller soigneusement les changements dans l'apparence ou la fréquence des cloques. Faire en sorte que leurs enfants portent des chaussures, des chaussettes et des vêtements lâches peuvent être en mesure de prévenir les épidémies rapidement récurrentes. Les cloques ont tendance à guérir plus rapidement lorsqu'ils sont drainés, de sorte que les parents peuvent recevoir des instructions sur la façon de les faire éclater en toute sécurité avec des aiguilles stériles et des blessures habillées pour prévenir l'infection. Les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes souffrant de l'état reçoivent des conseils utiles sur l'hygiène appropriée et les soins de la peau.