Cos'è EpiderMolysis Bullosa simplex?
EpiderMolysis Bullosa simplex è un disturbo genetico che provoca frequenti focolai di vesciche e irritazione sulla pelle che di solito sono confinate alle mani e ai piedi. Le persone che hanno la condizione in genere sperimentano emergenze ricorrenti di vesciche rosse, bianche o di colore scuro che si aprono e guariscono in pochi giorni. L'epidermolisi bullosa simplex è ereditata e i sintomi spesso iniziano ad apparire poco dopo la nascita. Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi, ma la maggior parte dei genitori e dei pazienti può imparare a prendersi cura delle vesciche a casa e prevenire complicazioni.
Esistono diverse forme di epidermolisi bullosa e la varietà simplex è generalmente la più lieve. Le mutazioni genetiche influenzano la produzione di cheratina nello strato più esterno della pelle. Di conseguenza, l'epidermide è particolarmente fragile e solo liberamente insieme. EpiderMolysis Bullosa simplex è un disturbo dominante autosomico, il che significa che solo un genitore deve possedere la mutazione per PASS di prole.
Le vesciche piene di pus possono scoppiare sulla pelle di una persona con epidermolisi bullosa simplex spontaneamente. Attrito da vestiti o biancheria da letto, calore eccessivo o freddo e sudorazione sono possibili fattori scatenanti che possono peggiorare la condizione. Le vesciche normalmente non causano molta dolore, ma possono sentirsi tenute e rendere a disagio alcune attività. L'epidermolisi bullosa simplex è spesso isolata sui palmi delle mani o sulla pianta dei piedi. È possibile, tuttavia, sperimentare focolai diffusi su gambe, braccia, busto, cuoio capelluto o viso.
Un bambino che sviluppa vesciche dovrebbe essere valutato da un pediatra per verificare la presenza di segni di epidermolisi bullosa simplex e altri tipi di disturbi della pelle. Oltre a eseguire una valutazione fisica, un medico di solito raccoglie un piccolo campione di pelle e sangue in modo da poter eseguire test genetici. C'èNessuna cura chiara per l'epidermolisi bullosa simplex, sebbene un medico possa fornire informazioni sulle tecniche di gestione dei sintomi una volta confermata la diagnosi.
I genitori di bambini con diagnosi di epidermolisi bullosa simplex sono incaricati di monitorare attentamente i cambiamenti nell'aspetto o nella frequenza delle vesciche. Avere i loro figli indossano scarpe, calze e vestiti aderenti in modo libero può essere in grado di prevenire focolai rapidamente ricorrenti. Le vesciche tendono a guarire più velocemente quando vengono drenate, quindi ai genitori possono ricevere istruzioni su come metterle in sicurezza con aghi sterili e ferite da vestire per prevenire l'infezione. I bambini più grandi, gli adolescenti e gli adulti con la condizione sono dati utili su una corretta igiene e cura della pelle.