O que é epidermólise bollosa simplex?
Epidermólise Bolosa simplex é um distúrbio genético que causa surtos frequentes de bolhas e irritação na pele que geralmente são confinadas às mãos e pés. As pessoas que têm a condição normalmente experimentam emergências recorrentes de bolhas vermelhas, brancas ou de cor escura que se abrem e se curam dentro de alguns dias. A epidermólise bolosa simplex é herdada e os sintomas geralmente começam a aparecer logo após o nascimento. O tratamento depende da gravidade dos sintomas, mas a maioria dos pais e pacientes pode aprender a cuidar de bolhas em casa e evitar complicações.
Existem várias formas diferentes de epidermólise bolosa, e a variedade simplex é geralmente a mais suave. As mutações genéticas afetam a produção de queratina na camada mais externa da pele. Como resultado, a epiderme é especialmente frágil e apenas pouco mantida unida. Epidermólise Bolosa simplex é um distúrbio autossômico dominante, o que significa que apenas um dos pais precisa possuir a mutação para PASé isso até os filhos.
bolhas cheias de pus podem entrar em erupção na pele de uma pessoa com epidermólise bolhosa simplex espontaneamente. Fricção de roupas ou roupas de cama, calor excessivo ou frio e sudorese são possíveis gatilhos que podem piorar a condição. As bolhas normalmente não causam muita dor, mas podem se sentir macias e deixar certas atividades desconfortáveis. A epidermólise bolosa simplex é mais frequentemente isolada nas palmas das mãos ou nas solas dos pés. É possível, no entanto, experimentar surtos generalizados nas pernas, braços, tronco, couro cabeludo ou rosto.
Uma criança que desenvolve bolhas deve ser avaliada por um pediatra para verificar se há sinais de epidermólise bollosa simplex e outros tipos de distúrbios da pele. Além de realizar uma avaliação física, um médico geralmente coleta uma pequena amostra de pele e sangue para que os testes genéticos possam ser realizados. HáNenhuma cura clara para a epidermólise bolosa simplex, embora um médico possa fornecer informações sobre as técnicas de gerenciamento de sintomas depois que o diagnóstico foi confirmado.
Pais de crianças diagnosticadas com epidermólise Bolosa simplex são instruídas a monitorar cuidadosamente as alterações na aparência ou na frequência das bolhas. Ter que seus filhos usem sapatos, meias e roupas apodrecentes possam evitar surtos rapidamente recorrentes. As bolhas tendem a se curar mais rapidamente quando são drenadas, para que os pais possam receber instruções sobre como estourar com segurança com agulhas estéreis e feridas para prevenir a infecção. Crianças mais velhas, adolescentes e adultos com a condição recebem dicas úteis sobre a higiene adequada e os cuidados com a pele.