Epidermolysis Bullosa Simplex는 무엇입니까?

표피 용해 불사 심플 렉스는 일반적으로 손과 발에 갇힌 피부에 물집이 자주 발생하고 자극을 일으키는 유전 적 장애입니다. 상태가있는 사람들은 일반적으로 며칠 내에 열리고 치유되는 빨강, 흰색 또는 어두운 색의 물집이 반복적으로 나타납니다. 표피 용해 불사 심플 렉스가 유전되고 종종 출생 직후 증상이 나타나기 시작합니다. 치료는 증상의 심각성에 따라 다르지만 대부분의 부모와 환자는 집에서 물집을 관리하고 합병증을 예방하는 방법을 배울 수 있습니다.

표피 용해 불사에는 여러 가지 형태가 있으며, 단순 품종은 일반적으로 가장 온화합니다. 유전자 돌연변이는 피부의 가장 바깥층에있는 각질 생성에 영향을 미칩니다. 결과적으로 표피는 특히 깨지기 쉬우 며 느슨하게 붙잡 힙니다. 표피 용해 불사 심플 렉스는 상 염색체 우성 장애이며, 이는 한 부모 만 돌연변이를 자손에게 전달하기 위해 돌연변이를 소유해야한다는 것을 의미합니다.

고름이 가득 찬 물집이 표피 용해 불사를 가진 사람의 피부에서 자발적으로 분출 될 수 있습니다. 옷이나 침구로 인한 마찰, 과도한 열이나 추위 및 발한이 증상을 악화시킬 수있는 원인이 될 수 있습니다. 물집은 일반적으로 많은 고통을 유발하지는 않지만 부드럽게 느끼고 특정 활동을 불편하게 할 수 있습니다. 표피 용해 불사 심플 렉스는 대부분 손바닥이나 발바닥에서 분리됩니다. 그러나 다리, 팔, 몸통, 두피 또는 얼굴에 광범위한 발병이 발생할 수 있습니다.

물집이 생기는 영아는 소아과 의사에 의해 평가되어 표피 용해성 불사 심플 렉스 및 기타 유형의 피부 질환의 징후가 있는지 확인해야합니다. 의사는 신체적 평가를 수행하는 것 외에도 일반적으로 소량의 피부와 혈액 샘플을 수집하여 유전자 검사를 수행 할 수 있습니다. 진단이 확정되면 의사가 증상 관리 기술에 대한 정보를 제공 할 수 있지만 표피 용해 불사 심플 렉스에 대한 명확한 치료법은 없습니다.

표피 용해 불사 심플 렉스로 진단 된 어린이의 부모는 물집의 모양이나 빈도의 변화를주의 깊게 모니터링하도록 지시받습니다. 아이들에게 헐렁한 신발, 양말, 옷을 입게되면 재발이 급격히 예방 될 수 있습니다. 물집이 빠지면 물집이 빨리 치유되는 경향이 있으므로 부모에게 무균 바늘과 드레스 상처로 안전하게 터지는 방법에 대한 지시를 받아 감염을 예방할 수 있습니다. 나이가 많은 어린이, 청소년 및 성인에게 적절한 위생 및 피부 관리에 대한 유용한 정보가 제공됩니다.