다낭성 간 질환이란 무엇입니까?

다낭성 간 질환 (PLD)은 간 조직 내에서 많은 낭종의 성장을 유발합니다. 이 유전 된 상태는간에 만 영향을 줄 수 있지만, 일부 경우 PLD에 걸린 사람들은 간과 신장에서 자라는 낭종을 가질 수도 있습니다. PLD는 간 기능에 항상 영향을 미치지는 않지만 결과가 비극적 일 수 있습니다.

진행성 다낭성 간 질환 동안 간은 많은 낭종으로 채워질 수 있습니다. 결국, 이러한 성장은 정상적으로 연한 간 조직을 강화시킵니다. 간은 또한 주변의 다른 장기를 확대하고 압박을가합니다. 어떤 경우에는 상당한 수준의 통증과 간 기능이 크게 손상 될 수 있습니다.

다낭성 간 질환의 모든 사례가 심각한 간 문제를 유발하는 것은 아니지만 증상이 발생하는 대부분의 경우 전반적인 간 기능에 영향을 미칩니다. 손상 정도가 중요한 경우, 구호를 제공하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 이것은 낭종을 포함하는 간의 많은 부분을 제거하는 것을 수반 할 수 있습니다. 간이 생명을 유지하기에 충분한 양이 남아있는 한, 그러한 수술 후 합리적으로 좋은 결과가 있습니다.

많은 사람들이이 상태에서 증상을 느끼지 못하고 이와 관련하여 큰 어려움을 겪지 않습니다. 그들은 다낭성 간 질환이 있음을 알지 못할 수도 있습니다. 증상이있는 경우 복부 부종, 구역, 충만 및 피로가 포함될 수 있으며 대부분 낭종 제거 후 즉시 완화됩니다. 다낭성 간 질환에 걸린 대부분의 사람들은 예후가 비교적 좋습니다.

다낭성 신장 질환이있는 일부 사람들은 간 낭종도 발병 할 수 있지만 이것은 다낭성 간 질환과는 다릅니다. 이 환자들에게 PKD는 결국 신장이 완전히 실패하게하고 간 낭종은 이미 스트레스를받은 신체에 추가적인 긴장을 줄 수 있습니다. 간장의 낭종과 관련된 문제는 그들에게 영향을 줄 수 있지만 일반적으로 결국 사망 원인은 아닙니다.

다낭성 간 질환이있는 사람도 신장 낭종이 발생할 수 있지만이 시나리오는 일반적이지 않습니다. 신장 낭종이 자라기 시작하면 PKD와 동일한 증상을 유발할 수 있으며 장기적인 결과가 비슷합니다. 이 경우, 특히 밤에 소변에 혈액, 복통 또는 잦은 배뇨가있을 수 있습니다.