多嚢胞性肝疾患とは

多嚢胞性肝疾患（PLD）は、肝臓の組織内で多数の嚢胞の成長を引き起こします。 この遺伝状態は肝臓にのみ影響を与える可能性がありますが、PLDに苦しむ人々は、肝臓と腎臓の両方で成長する嚢胞を持っている場合もあります。 PLDは常に肝臓の機能に影響を与えるとは限りませんが、PLDが機能する場合、結果は悲惨なものになります。

多嚢胞性肝疾患の進行中、肝臓は多くの嚢胞で満たされる可能性があります。 最終的に、これらの成長は通常柔らかい肝臓組織を硬化させます。 肝臓も拡大し、周囲の他の臓器に圧力をかけます。 場合によっては、これによりかなりのレベルの痛みが生じ、肝機能が大きく損なわれる可能性があります。

多嚢胞性肝疾患のすべての症例が深刻な肝臓の問題を引き起こすわけではありませんが、症状が発現する症例の大部分では肝機能全体が影響を受けます。 障害の程度が大きい場合、救済を提供するために手術が必要になる場合があります。 これは、嚢胞を含む肝臓の大部分の除去を伴う場合があります。 そのような手術の後、生命を維持するのに十分な肝臓が残っている限り、かなり良い結果があります。

多くの人々はこの状態からの症状に気づかず、それに関連する大きな困難を被りません。 彼らは、多嚢胞性肝疾患に気づいてさえいないかもしれません。 症状がある場合は、腹部の非常に腫れ、吐き気、膨満感、疲労などがあります。これらのほとんどは通常、嚢胞除去後すぐに緩和されます。 多嚢胞性肝疾患に苦しんでいるほとんどの人にとって、予後は比較的良好です。

多発性嚢胞腎の患者の中には、肝嚢胞を発症する人もいますが、これは多嚢胞性肝疾患とは異なります。 これらの患者にとって、PKDは最終的に腎臓を完全に機能不全にし、肝嚢胞はすでにストレスを受けた体にさらなる負担をかけることができます。 肝臓の嚢胞に関連する問題は、それらに影響を与える可能性がありますが、通常は最終的な死の原因ではありません。

多嚢胞性肝疾患の人も腎嚢胞を発症する可能性がありますが、このシナリオは一般的ではありません。 腎嚢胞が成長し始めた場合、PKDと同じ症状のいくつかを引き起こし、同様の長期的な結果をもたらす可能性があります。 この場合、特に夜間には、尿中の血液、腹痛、または頻尿があります。