Wat is Acrodermatitis Enteropathica?

Baby's die genetische problemen hebben met het absorberen van zink lijden aan een aandoening die acrodermatitis enteropathica wordt genoemd. Symptomen zijn onder meer ernstige huiduitslag, voornamelijk rond de mond en anus, en diarree. Het aanvullen van het dieet van de baby met zink lost de symptomen op, hoewel de toestand levenslang is.

Hoewel de precieze genen die betrokken zijn bij de erfelijke zinkgebrek niet bekend zijn, vermoeden wetenschappers dat een gen genaamd SLC39A4 mogelijk betrokken is. Dit gen codeert voor een transporteiwit, bekend als ZIP4, dat zink door membranen beweegt. Baby's met de genetische aandoening kunnen zink uit melk niet efficiënt door het darmmembraan verplaatsen. De aandoening is recessief, wat betekent dat de baby één kopie van het gemuteerde gen van elke ouder moet erven om de ziekte te krijgen. Als hij of zij slechts één slechte kopie erft, wordt het zinkmetabolisme niet beïnvloed.

Acrodermatitis enteropathica-symptomen treden meestal op in de eerste dagen of weken van het leven van een baby als hij of zij kunstmatige melk krijgt. Baby's die borstvoeding krijgen, vertonen geen symptomen totdat ze op vast voedsel zijn gespeend. Dit verschil is te wijten aan het feit dat zink uit moedermelk veel gemakkelijker door de baby wordt opgenomen dan zink uit koemelk.

Een getroffen baby heeft meestal een ontstoken huid met puistjes rond de anus en mond, hoewel deze uitslag ook aanwezig kan zijn op ellebogen, voeten, knieën en rond de ogen. De uitslag begint als schilferige, droge huid en verandert in laesies. Diarree is een ander veel voorkomend symptoom.

Haaruitval is een ander symptoom van acrodermatitis enteropathica, waarbij ook wimpers en wenkbrauwen worden aangetast. De nagelregio van de baby kan ontstoken zijn en de nagels kunnen ribbels ontwikkelen. De tong kan rood en glanzend zijn en zweren kunnen zich in de mond ontwikkelen. Het effect van de ziekte op de babyhuid kan ook leiden tot een secundaire infectie door gist of bacteriën en wonden genezen niet zo snel als normaal.

Zink is essentieel voor de normale functies van het lichaam, dus baby's die lijden aan acrodermatitis enteropathica kunnen ook op lange termijn schade oplopen als ze geen zinksuppletie ontvangen. Achterblijvende groei, neurologische symptomen en infectie zijn allemaal complicaties van gebrek aan zink. Getroffen baby's zijn meestal prikkelbaar en daardoor emotioneel depressief.

De symptomen van de ziekte beginnen te verdwijnen zodra zink wordt toegediend. Voorafgaand aan de ontdekking van zinkgebrek als de oorzaak van de aandoening, stierven de baby's binnen een paar jaar na de geboorte. Nu kan suppletie met zink tijdens het leven echter voorkomen dat acrodermatitis enteropathica schade veroorzaakt. Baby's zonder overgeërfde zinkgebrek, maar die niet voldoende zink in hun voeding krijgen, kunnen ook last hebben van vergelijkbare aandoeningen.