Vad är akrodermatit enteropathica?

bebisar som har genetiska problem med att absorbera zink lider av ett tillstånd som kallas akrodermatit enteropathica. Symtomen inkluderar allvarliga utslag, främst runt munnen och anus, och diarré. Att komplettera barnets diet med zink löser symtomen, även om tillståndet är livslångt.

Även om de exakta generna som är involverade i den ärvda zinkbristen inte är kända, misstänker forskare att en gen som kallas SLC39A4 kan vara involverad. Denna gen kodar för ett transporterprotein, känt som Zip4, som rör sig zink genom membran. Spädbarn med det genetiska tillståndet kan inte flytta zink från mjölk genom tarmmembranet effektivt. Störningen är recessiv, vilket innebär att barnet måste ärva en kopia av den muterade genen från varje förälder för att ha sjukdomen. Om han eller hon bara ärver en dålig kopia påverkas inte zinkmetabolismen.

akrodermatitis Enteropathica -symtom uppstår vanligtvis under de första dagarna eller veckorna av ett barns liv om han eller hon matas konstgjord mjölk. BAbies som ammas visar inte symtom förrän de har avvänjas på fasta livsmedel. Denna skillnad beror på det faktum att zink från hudmjölk mycket lättare absorberas av barnet än zink från komjölk.

Ett drabbat barn har vanligtvis inflammerat hud med finnar runt anus och mun, även om detta utslag också kan vara närvarande på armbågar, fötter, knän och runt ögonen. Utslaget börjar som fjällande, torr hud och förvandlas till lesioner. Diarré är ett annat vanligt symptom.

Håravfall är ett annat symptom på Acrodermatit Interopathica, med ögonfransar och ögonbrynen också påverkade. Barns nagelregion kan inflammeras och naglarna kan utveckla åsar. Tungen kan vara röd och glänsande, och sår kan utvecklas i munnen. Effekten som sjukdomen har på barnets hud kan också leda till sekundär infektion med jäst eller bakterier, och sår läker inte så snabbt som normalt.

zink är esseNtial till normala funktioner i kroppen, så barn som drabbats av akrodermatit enteropathica kan också drabbas av långvariga skador om de inte får zinktillskott. Stunted tillväxt, neurologiska symtom och infektion är alla komplikationer av brist på zink. Påverkade barn är vanligtvis irritabla och känslomässigt deprimerade som ett resultat.

Symtomen på sjukdomen börjar rensa upp så snart zink administreras. Före upptäckten av zinkbrist som orsaken till tillståndet dog bebisarna inom några år efter födseln. Nu kan emellertid tillskott med zink under hela livet förhindra att Acrodermatit Interopathica orsakar någon skada. Spädbarn utan ärftlig zinkbrist men som inte får tillräckligt med zink i sina dieter kan också drabbas av liknande förhållanden.