Wat is een epithelioïde sarcoom?
De term sarcoom verwijst in het algemeen naar tumoren in het bindweefsel van het lichaam, zoals vet, spieren, botten, kraakbeen of de diepe huidlaag. Een epithelioïde sarcoom is een zeldzaam type sarcoom dat meestal voorkomt in de vingers, handen of onderarmen, maar kan ook voorkomen in de onderste ledematen of overal in de zachte weefsels van het lichaam. Deze tumoren worden vaak gevonden bij jonge volwassenen, met een gedefinieerde leeftijdscategorie van ongeveer 20-40 jaar, en komen vaker voor bij mannen.
Een epithelioïde sarcoom wordt meestal eerst opgemerkt als een kleine harde massa onder de huid die niet pijnlijk is. Tumoren die zich dicht bij het huidoppervlak bevinden, kunnen uiteindelijk opengaan en er uitzien als een pijnlijke plek of een wond. Diepere tumoren kunnen druk op de zenuwen beginnen uit te oefenen, wat pijn of gevoelloosheid en zwakte veroorzaakt. Over het algemeen is er een tijdspanne tussen het eerste optreden van symptomen en de diagnose van epithelioïde sarcoom omdat de symptomen nogal variabel kunnen zijn en vele andere aandoeningen kunnen imiteren. Deze andere aandoeningen worden vaak aangenomen voordat de zeldzame epithelioïde tumor wordt vermoed.
De prognose hangt vooral af van de grootte van de tumor en de leeftijd en het geslacht van de patiënt. Grotere tumoren, vooral diegenen die geassocieerd zijn met het initiëren van de ontwikkeling van bloedvaten of vascularisatie, hebben meestal een slechter resultaat. Een oudere leeftijd bij diagnose kan ook wijzen op een slecht resultaat. Bovendien hebben mannen niet alleen een grotere kans op het ontwikkelen van een epithelioïde sarcoom, maar hebben ze ook de neiging om een slechtere prognose te hebben dan vrouwen met dezelfde diagnose.
Epithelioïde sarcomen hebben de neiging langzaam te groeien. Het grootste gevaar van deze tumoren is hun neiging om terug te keren en zich te verspreiden via metastase van lymfeklieren. De longen zijn een veel voorkomende plaats van metastasen, gevolgd door botten en hersenen.
Vanwege de neiging van deze tumoren om terug te keren, omvatten behandelingsstappen vaak radicale resectie, wat verwijst naar de chirurgische verwijdering van een aanzienlijke hoeveelheid normaal weefsel samen met verwijdering van de werkelijke tumor. Amputatie kan worden aanbevolen voor zeer grote tumoren, vooral als ze in de vingers of tenen voorkomen, hoewel de meeste artsen deze optie liever vermijden. Radicale resectie of amputatie wordt vaak gevolgd door radiotherapie in de hoop alle resterende kankercellen kwijt te raken die niet met de tumor zijn weggesneden. Deze patiënten moeten gedurende vele jaren op de voet worden gevolgd om te zorgen dat de tumor niet terugkomt of zich verspreidt.