Che cos'è un sarcoma epitelioide?
Il termine sarcoma si riferisce generalmente a tumori nel tessuto connettivo del corpo, come grasso, muscoli, ossa, cartilagine o strato profondo della pelle. Un sarcoma epitelioide è un raro tipo di sarcoma che si verifica più spesso nelle dita, nelle mani o negli avambracci, ma può anche verificarsi nelle estremità inferiori o in qualsiasi parte dei tessuti molli del corpo. Questi tumori si trovano frequentemente nei giovani adulti, con una fascia d'età definita di circa 20-40 anni, e sono più comuni nei maschi.
Un sarcoma epitelioide viene di solito notato per la prima volta come una piccola massa dura sotto la pelle che non è dolorosa. I tumori che sono vicini alla superficie della pelle possono eventualmente aprirsi e avere l'aspetto di una ferita o una ferita. I tumori più profondi potrebbero iniziare a esercitare una pressione sui nervi, causando dolore o intorpidimento e debolezza. In generale, tende a intercorrere un intervallo di tempo tra la prima comparsa dei sintomi e la diagnosi del sarcoma epitelioide poiché i sintomi possono essere abbastanza variabili e possono imitare molte altre condizioni. Queste altre condizioni sono spesso assunte prima che si sospetti il raro tumore epitelioide.
La prognosi dipende principalmente dalle dimensioni del tumore e dall'età e dal sesso del paziente. I tumori più grandi, in particolare quelli associati all'avvio dello sviluppo dei vasi sanguigni o alla vascolarizzazione, tendono ad avere un esito peggiore. Un'età avanzata alla diagnosi può anche suggerire un esito sfavorevole. Inoltre, i maschi non solo hanno una maggiore probabilità di sviluppare un sarcoma epitelioide, ma tendono anche ad avere una prognosi più povera rispetto alle femmine con la stessa diagnosi.
I sarcomi epitelioidi tendono a crescere lentamente. Il principale pericolo di questi tumori è la loro tendenza a ripresentarsi e diffondersi attraverso metastasi linfonodali. I polmoni sono un sito comune di metastasi, seguiti da ossa e cervello.
A causa della tendenza di questi tumori a ripresentarsi, le fasi del trattamento spesso comportano una resezione radicale, che si riferisce alla rimozione chirurgica di una notevole quantità di tessuto normale insieme alla rimozione del tumore reale. L'amputazione può essere raccomandata per tumori molto grandi, specialmente se si verificano nelle dita delle mani o dei piedi, sebbene la maggior parte dei medici preferisca evitare questa opzione. La resezione radicale o l'amputazione sono spesso seguite dalla radioterapia nella speranza di sbarazzarsi delle cellule tumorali rimanenti che non sono state asportate dal tumore. Questi pazienti devono essere seguiti da vicino per molti anni per garantire che il tumore non si sia ripresentato o diffuso.