Co to jest mięsak nabłonkowy?

Termin mięsak ogólnie odnosi się do guzów w tkance łącznej ciała, takich jak tłuszcz, mięśnie, kość, chrząstka lub głęboka warstwa skóry. Mięsak nabłonkowy jest rzadkim rodzajem mięsaka, który najczęściej występuje w palcach, rękach lub przedramionach, ale może również wystąpić w kończynach dolnych lub w dowolnym miejscu w tkankach miękkich ciała. Guzy te często występują u młodych osób dorosłych w określonym przedziale wiekowym około 20–40 lat i częściej występują u mężczyzn.

Mięsak nabłonkowy jest zwykle najpierw zauważany jako niewielka twarda masa pod skórą, która nie jest bolesna. Guzy, które znajdują się blisko powierzchni skóry, mogą w końcu się otworzyć i wyglądać jak ból lub rana. Głębsze guzy mogą zacząć wywierać nacisk na nerwy, powodując ból lub drętwienie i osłabienie. Ogólnie rzecz biorąc, między pierwszym pojawieniem się objawów a diagnozą mięsaka nabłonkowego zwykle występuje przerwa, ponieważ objawy mogą być dość zmienne i mogą naśladować wiele innych stanów. Te inne warunki są często zakładane, zanim podejrzewa się rzadki guz nabłonkowy.

Rokowanie zależy głównie od wielkości guza oraz wieku i płci pacjenta. Większe guzy, zwłaszcza te, które są związane z rozpoczęciem rozwoju naczyń krwionośnych lub unaczynienia, mają zwykle gorsze wyniki. Starszy wiek w momencie rozpoznania może również sugerować zły wynik. Ponadto mężczyźni mają nie tylko większe prawdopodobieństwo rozwoju mięsaka nabłonkowego, ale mają również gorsze rokowanie niż kobiety z tą samą diagnozą.

Mięsaki nabłonkowe zwykle rosną powoli. Głównym zagrożeniem dla tych guzów jest ich tendencja do nawrotów i rozprzestrzeniania się poprzez przerzuty do węzłów chłonnych. Płuca są częstym miejscem przerzutów, a następnie kości i mózgu.

Ze względu na tendencję tych nowotworów do nawrotów etapy leczenia często obejmują radykalną resekcję, która odnosi się do chirurgicznego usunięcia znacznej ilości normalnej tkanki wraz z usunięciem rzeczywistego guza. Amputacja może być zalecana w przypadku bardzo dużych guzów, szczególnie jeśli występują w palcach rąk i stóp, chociaż większość lekarzy wolałaby unikać tej opcji. Po radykalnej resekcji lub amputacji często następuje radioterapia w nadziei na pozbycie się pozostałych komórek nowotworowych, które nie zostały wycięte z guzem. Tych pacjentów należy uważnie obserwować przez wiele lat, aby upewnić się, że guz nie nawrócił się ani nie rozprzestrzenił.