Vad är en epitelioid sarkom?
Termen sarkom hänför sig generellt till tumörer i kroppens bindväv, såsom fett, muskel, ben, brosk eller det djupa hudlagret. En epitelioidsarkom är en sällsynt typ av sarkom som oftast förekommer i fingrarna, händerna eller underarmarna, men kan också förekomma i de nedre extremiteterna eller var som helst i kroppens mjuka vävnader. Dessa tumörer finns ofta hos unga vuxna, med ett definierat åldersintervall på cirka 20-40 år, och är vanligare hos män.
En epitelioidsarkom märks vanligtvis först som en liten hård massa under huden som inte är smärtsam. Tumörer som ligger nära hudens yta kan så småningom öppna sig och ha ett öm eller sår. Djupare tumörer kan börja utöva tryck på nerverna och orsaka antingen smärta eller domningar och svaghet. I allmänhet tenderar det att vara en tidsskillnad mellan symptomens första uppträdande och diagnos av epitelioidsarkom eftersom symtomen kan vara ganska varierande och kan imitera många andra tillstånd. Dessa andra tillstånd antas ofta innan den sällsynta epitelioidtumören misstänks.
Prognosen beror främst på tumörens storlek och patientens ålder och kön. Större tumörer, särskilt de som är förknippade med initiering av blodkärlsutveckling eller vaskularisering, tenderar att få ett sämre resultat. En äldre ålder vid diagnos kan också antyda ett dåligt resultat. Dessutom har män inte bara en högre sannolikhet för att utveckla en epitelioidsarkom, utan de tenderar också att ha en sämre prognos än kvinnor med samma diagnos.
Epitelioidsarkom tenderar att växa långsamt. Huvudfaren för dessa tumörer är deras tendens att återkomma och spridas via lymfkörtelmetastas. Lungorna är en vanlig plats för metastaser, följt av ben och hjärna.
På grund av dessa tumörers tendens att återkomma involverar behandlingsstegen ofta radikal resektion, vilket avser kirurgiskt avlägsnande av en betydande mängd normal vävnad tillsammans med avlägsnande av den faktiska tumören. Amputation kan rekommenderas för mycket stora tumörer, särskilt om de förekommer i fingrar eller tår, även om de flesta läkare hellre vill undvika detta alternativ. Radikal resektion eller amputation följs ofta av strålterapi i hopp om att bli av med eventuella återstående cancerceller som inte skärs ut med tumören. Dessa patienter bör följas noggrant under många år för att säkerställa att tumören inte har återkommit eller spridit sig.