Wat is cloacale exstrofie?
Cloacale exstrofie is een zeldzaam type geboorteafwijking waardoor sommige van de interne organen aan de buitenkant van het lichaam worden blootgesteld. Er kunnen ook genitale misvormingen aanwezig zijn bij zowel mannen als vrouwen. De exacte oorzaak van cloacale exstrofie is niet bekend, maar er wordt niet gedacht dat er een manier is om deze aandoening te voorkomen. De behandeling omvat een aantal chirurgische procedures die beginnen zodra de baby medisch stabiel en gezond genoeg wordt geacht om een operatie te ondergaan. Eventuele specifieke vragen of opmerkingen over cloacale exstrofie of de meest geschikte behandelingsopties voor een individuele situatie moeten worden besproken met een arts of andere medische professional.
In sommige gevallen kan cloacale exstrofie worden gediagnosticeerd met behulp van ultrasone technologie voordat de baby wordt geboren. Anders wordt de aandoening gemakkelijk gediagnosticeerd tijdens het eerste fysieke onderzoek na de bevalling omdat de blaas en een deel van de darmen aan de buitenkant van het lichaam worden blootgesteld. De penis of de clitoris kan in tweeën worden gedeeld en een vrouw kan twee vaginale openingen hebben. In sommige gevallen kan de anus worden afgesloten. Het is niet ongewoon dat andere geboorteafwijkingen, zoals cystische fibrose of nierafwijkingen, aanwezig zijn bij diegenen die worden geboren met cloacale exstrofie.
Behandeling voor cloacale exstrofie omvat een reeks chirurgische procedures die kunnen beginnen zodra de baby medisch stabiel en gezond genoeg wordt verklaard om anesthesie te ondergaan en de operatie te weerstaan. De buikopening, bekend als een omphalocele, wordt vaak eerst gerepareerd, hoewel dit van kind tot kind kan variëren en afhankelijk is van de individuele situatie.
Het darmkanaal vereist meestal veel chirurgische ingrepen, omdat de dikke darm de neiging heeft om abnormaal te worden gevormd. De anus is mogelijk niet volledig gevormd en vereist een uitgebreide hoeveelheid reconstructieve chirurgie. Een ander operatief stadium is het sluiten van de blaas. Het herstellen van de afwijkingen met betrekking tot de geslachtsorganen is meestal een afzonderlijke operatie en kan een beetje ingewikkeld zijn, omdat de bekkenbeenderen veel meer dan normaal kunnen worden verspreid.
Prognose voor mensen met cloacale exstrofie hangt af van de ernst van de symptomen en het succes van de verschillende chirurgische procedures. In veel gevallen kan de patiënt leren de blaas en darmen gedurende een bepaalde periode te beheersen. Als er ook andere geboorteafwijkingen aanwezig zijn, kan voortdurende medische zorg nodig zijn. Sommige mensen met deze aandoening kunnen uiteindelijk kinderen krijgen, hoewel uitgebreide reproductieve chirurgie of vruchtbaarheidsbehandelingen nodig kunnen zijn.