Qu'est-ce que l'exstrophie cloaque?

L'exstrophie cloaque est un type rare de malformation congénitale qui expose certains organes internes à l'extérieur du corps. Des malformations génitales peuvent également être présentes chez les hommes et les femmes. La cause exacte de l'exstrophie cloacale n'est pas connue, mais il n'y aurait aucun moyen d'empêcher cette maladie de se développer. Le traitement implique un certain nombre d'interventions chirurgicales qui commencent dès que le nourrisson est jugé médicalement stable et suffisamment en bonne santé pour subir une intervention chirurgicale. Toute question ou préoccupation spécifique concernant l'exstrophie cloacale ou les options de traitement les plus appropriées à une situation particulière doit être discutée avec un médecin ou un autre professionnel de la santé.

Dans certains cas, l’extrophie cloacale peut être diagnostiquée à l’aide d’une échographie avant la naissance du nourrisson. Sinon, la condition est facilement diagnostiquée lors de l'examen physique initial après l'accouchement, car la vessie et une partie des intestins sont exposées à l'extérieur du corps. Le pénis ou le clitoris peuvent être divisés en deux et une femme peut avoir deux ouvertures vaginales. Dans certains cas, l'anus peut être fermé hermétiquement. Il n’est pas rare que d’autres malformations congénitales, telles que la fibrose kystique ou des malformations du rein, soient présentes chez les personnes nées avec une exstrophie cloacale.

Le traitement de l'exstrophie cloacale comprend un ensemble d'interventions chirurgicales qui peuvent commencer dès que le bébé est déclaré médicalement stable et suffisamment en santé pour subir une anesthésie et supporter l'opération. L'ouverture abdominale, appelée omphalocèle, est souvent réparée en premier lieu, bien que cela puisse varier d'un enfant à l'autre et dépend de la situation individuelle.

Le tractus intestinal nécessite généralement une intervention chirurgicale importante, car le côlon a tendance à se former de manière anormale. L'anus peut ne pas être complètement formé, nécessitant une quantité importante de chirurgie reconstructive. Une autre étape de la chirurgie implique la fermeture de la vessie. La réparation des anomalies impliquant les organes génitaux est généralement une intervention chirurgicale distincte et peut s'avérer un peu compliquée, car les os du bassin peuvent être plus dispersés que d'habitude.

Le pronostic des exstrophies cloacales dépend de la gravité des symptômes et du succès des différentes interventions chirurgicales. Dans de nombreux cas, le patient peut apprendre à contrôler la vessie et les intestins sur une période donnée. Si d'autres anomalies congénitales sont également présentes, des soins médicaux continus peuvent être nécessaires. Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent éventuellement avoir des enfants, mais des interventions chirurgicales ou des traitements de fertilité de grande envergure peuvent être nécessaires.

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