総排泄型萎縮とは？

総排泄型萎縮はまれなタイプの先天性欠損症であり、一部の内臓が体外に露出する原因となります。 男性と女性の両方に性器の奇形が存在することもあります。 総排出量の正確な原因はわかっていませんが、この状態の発症を防ぐ方法はないと考えられています。 治療は、乳児が医学的に安定しており、手術を受けるのに十分な健康状態にあるとみなされるとすぐに開始される多くの外科手術を伴います。 排泄腔外反または個々の状況に最も適切な治療オプションに関する特定の質問または懸念については、医師または他の医療専門家と話し合う必要があります。

場合によっては、乳児が生まれる前に、超音波技術を使用して排泄腔外反を診断することができます。 それ以外の場合、膀胱と腸の一部が体外に露出しているため、出産後の最初の身体検査中に状態が簡単に診断されます。 陰茎または陰核は半分に分割される場合があり、女性は2つの膣開口部を持つ場合があります。 場合によっては、肛門が密閉されて閉じられることがあります。 嚢胞性線維症や腎奇形などの他の先天異常が、排泄腔外反で生まれた人の間で存在することは珍しくありません。

排泄腔外反の治療は、幼児が麻酔を受けて手術に耐えられるほど医学的に安定していて健康であると宣言されるとすぐに開始できる一連の外科的処置を伴います。 omphaloceleとして知られる腹部開口部は、最初に修復されることがよくありますが、これは子供ごとに異なり、個人の状況によって異なります。

結腸が異常に形成される傾向があるため、腸管は通常、大量の外科的介入を必要とします。 肛門が完全に形成されていない可能性があり、再建手術を大量に必要とします。 手術の別の段階には、膀胱の閉鎖が含まれます。 生殖器に関連する異常の修復は通常、別個の手術であり、骨盤の骨が通常よりもはるかに広がっているため、少し複雑になる場合があります。

総排泄腔外傷の予後は、症状の重症度とさまざまな外科手術の成功に依存します。 多くの場合、患者は一定期間にわたって膀胱と腸を制御することを学ぶことができます。 他の先天異常も存在する場合は、継続的な医療が必要になる場合があります。 広範囲の生殖手術または不妊治療が必要になる場合がありますが、この状態の一部の人々は最終的に子供を持つことができます。