Co je kloakální exstrofie?

Kloakální exstrofie je vzácný typ vrozené vady, která způsobuje, že některé vnitřní orgány jsou vystaveny na vnější straně těla. U mužů iu žen mohou být přítomny i genitální malformace. Přesná příčina kloakální exstrofie není známa, ale neexistuje žádný způsob, jak zabránit rozvoji tohoto stavu. Léčba zahrnuje řadu chirurgických zákroků, které začínají, jakmile je dítě považováno za dostatečně lékařské a zdravé, aby podstoupilo chirurgický zákrok. Jakékoli konkrétní dotazy nebo obavy týkající se kloakální exstrofie nebo nejvhodnějších možností léčby pro individuální situaci by měly být prodiskutovány s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem.

V některých případech může být kloakální exstrofie diagnostikována pomocí ultrazvukové technologie před narozením dítěte. Jinak je stav snadno diagnostikován během počátečního fyzického vyšetření po porodu, protože močový měchýř a část střev jsou vystaveny na vnější straně těla. Penis nebo klitoris mohou být rozděleny na polovinu a žena může mít dva vaginální otvory. V některých případech může být konečník uzavřen. U neobvyklých vrozených vad, jako je cystická fibróza nebo deformace ledvin, není neobvyklé, že se vyskytují u osob narozených s kakální exstrofií.

Léčba kloakální exstrofie zahrnuje řadu chirurgických zákroků, které mohou začít, jakmile je dítě prohlášeno za dostatečně lékařské a zdravé, aby podstoupilo anestézii a vydrželo operaci. Břišní otvor, známý jako omphalocele, je často opraven nejprve, ačkoli to se může lišit od dítěte k dítěti a závisí na individuální situaci.

Střevní trakt obvykle vyžaduje velké množství chirurgického zákroku, protože tlusté střevo má tendenci se abnormálně tvořit. Řiť nemusí být zcela vytvořen, což vyžaduje velké množství rekonstrukční chirurgie. Další fáze chirurgie zahrnuje uzavření močového měchýře. Oprava abnormalit týkajících se genitálií je obvykle samostatným chirurgickým zákrokem a může být poněkud komplikovaná, protože pánevní kosti mohou být rozloženy mnohem více, než je obvyklé.

Prognóza u osob s kloakální exstrofií závisí na závažnosti příznaků a úspěchu různých chirurgických zákroků. V mnoha případech se může pacient naučit ovládat močový měchýř a střeva po určitou dobu. Pokud jsou přítomny i jiné vrozené vady, může být nezbytná trvalá lékařská péče. Někteří lidé s tímto stavem mohou nakonec mít děti, ačkoli mohou být nutné rozsáhlé reprodukční operace nebo léčby neplodnosti.