Hva er Cloacal Exstrophy?

Cloacal exstrophy er en sjelden type fødselsdefekt som gjør at noen av de indre organene blir utsatt på utsiden av kroppen. Det kan også være kjønnsmisdannelser tilstede hos både menn og kvinner. Den eksakte årsaken til cloacal ekstrofi er ikke kjent, men det er ikke antatt å være noen måte å forhindre at denne tilstanden utvikler seg. Behandling innebærer en rekke kirurgiske inngrep som begynner så snart barnet blir ansett som medisinsk stabilt og sunt nok til å gjennomgå kirurgi. Eventuelle spesifikke spørsmål eller bekymringer rundt cloacal ekstrofi eller de mest passende behandlingsalternativene for en individuell situasjon, bør diskuteres med lege eller annen medisinsk fagperson.

I noen tilfeller kan kloakal ekstrofi diagnostiseres ved bruk av ultralydteknologi før barnet blir født. Ellers blir tilstanden lett diagnostisert under den første fysiske undersøkelsen etter fødselen fordi blæren og en del av tarmen er utsatt på utsiden av kroppen. Penisen eller klitoris kan deles i to, og en hunn kan ha to vaginale åpninger. I noen tilfeller kan anusen være forseglet. Det er ikke uvanlig at andre fødselsdefekter, som cystisk fibrose eller nyredeformiteter, er til stede blant de som er født med cloacal exstrofi.

Behandling for kloakal eksstrofi innebærer et sett kirurgiske inngrep som kan begynne så snart barnet er erklært å være medisinsk stabilt og sunt nok til å gjennomgå anestesi og tåle operasjonen. Mageåpningen, kjent som en omphalocele, blir ofte reparert først, selv om dette kan variere fra barn til barn og avhenger av den individuelle situasjonen.

Tarmkanalen krever vanligvis mye kirurgisk inngrep, da tykktarmen har en tendens til å være unormalt dannet. Anusen er kanskje ikke fullstendig dannet, noe som krever en omfattende mengde rekonstruktiv kirurgi. Et annet trinn i operasjonen innebærer lukking av blæren. Å reparere avvikene som involverer kjønnsorganene er vanligvis en egenoperasjon og kan være litt komplisert, ettersom bekkenbenene kan spres mye mer enn normalt.

Prognose for de med kloakal ekstrofi avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene og suksessen til de forskjellige kirurgiske inngrepene. I mange tilfeller kan pasienten lære å kontrollere blære og tarmer over en periode. Hvis andre fødselsskader også er til stede, kan løpende medisinsk behandling være nødvendig. Noen mennesker med denne tilstanden kan etter hvert få barn, selv om det kan være nødvendig med omfattende reproduksjonsoperasjoner eller fruktbarhetsbehandlinger.