Wat is cyclische neutropenie?

Cyclische neutropenie is een zeldzame vorm van neutropenie of bloedaandoening die meestal elke twee weken tot een maand optreedt. Elke incidentieperiode is drie tot zes dagen. Cyclische neutropenie is ook bekend als cyclische neutropenie of cyclische hematopoiese.

Over het algemeen is neutropenie een medische aandoening die optreedt wanneer het aantal neutrofielen abnormaal laag is. Neutrofielen zijn de belangrijkste groep witte bloedcellen of leukocyten in het lichaam, omdat dit de cellen van het immuunsysteem zijn die infectieziekten bestrijden. Neutrofielen, die tot 75 procent van de leukocyten uitmaken, doen dit door bacteriën in het bloed te vernietigen. De verminderde hoeveelheid neutrofielen leidt dus tot een tekort aan de primaire afweer van het immuunsysteem en maakt een persoon in het algemeen gevoeliger voor bacteriële infecties en ziekten.

 
Cyclische neutropenie kan worden veroorzaakt door een lage productie van beenmerg als gevolg van een erfelijke aandoening. Dit beïnvloedt de mutatie van neutrofielenelastase, die gewoonlijk wordt afgekort als ELA2 en ook bekend staat als leukocytenelastase. Dit is een enzym dat helpt bacteriën te vernietigen. Over het algemeen heeft neutropenie echter verschillende mogelijke oorzaken. Dit omvat beschadigde of verminderde botvernauwing als gevolg van andere ziekten zoals kanker of een productiestoornis die aplastische anemie wordt genoemd. Vernietiging van neutrofielen door bepaalde medicijnen of auto-immuunziekten; en virale infecties zoals het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), dat het verworven immuundeficiëntiesyndroom (AIDS) veroorzaakt.

Mensen met cyclische neutropenie ontdekken ze meestal per ongeluk tijdens een routine medisch onderzoek. Anderen ontdekken het na een ernstige infectie met symptomen zoals diarree, zweren in de mond, keelpijn of een branderig gevoel bij het plassen. Cyclische neutropenie wordt als een zeldzame vorm van de aandoening beschouwd en is meestal goedaardig. Sommige mensen zijn echter gedood door de infectie omdat ze hen kwetsbaarder hebben gemaakt.

 
Omdat cyclische neutropenie meestal wordt overgeërfd, kunnen meerdere leden van dezelfde familie het detecteren. Artsen bepalen de omvang van de ziekte door deze in drie categorieën te verdelen op basis van een absoluut aantal neutrofielen (ANC). Deze bestaan ​​uit milde neutropenie, wat duidt op een minimaal risico op bacteriële infecties. matige neutropenie, wat een matig risico is; en ernstige neutropenie, wat een ernstig risico is. Hoewel er geen ideale behandeling is voor cyclische neutropenie, vertrouwen artsen traditioneel op granulocytenhormonen met een koloniestimulerende factor (G-CSF of GCSF) zoals filgrastim om ze te bestrijden.