Co to jest cykliczna neutropenia?
Cykliczna neutropenia jest rzadką postacią neutropenii lub zaburzenia krwi, które zwykle pojawia się w odstępach od dwóch tygodni do miesiąca. Każdy okres występowania trwa od trzech do sześciu dni. Cykliczna neutropenia jest również znana jako cykliczna neutropenia lub cykliczna hematopoeza.
Zasadniczo neutropenia jest stanem chorobowym, który występuje, gdy liczba neutrofili jest nienormalnie mała. Neutrofile to najważniejsza grupa białych krwinek lub leukocytów, ponieważ są to komórki układu odpornościowego, które zwalczają choroby zakaźne. Neutrofile, które zawierają do 75 procent leukocytów, wykonują ten obowiązek poprzez niszczenie bakterii we krwi. Tak więc zmniejszona liczba neutrofili prowadzi do niedoboru pierwotnej obrony układu odpornościowego i powoduje, że dana osoba jest bardziej podatna na infekcje bakteryjne i choroby w ogóle.
Cykliczna neutropenia może być wywołana niską produkcją szpiku kostnego, co można przypisać dziedzicznemu zaburzeniu. Dotyczy to mutacji elastazy neutrofilowej, zwykle w skrócie ELA2 i znanej również jako elastaza leukocytowa. Jest to enzym, który przyczynia się do niszczenia bakterii. Ogólnie jednak neutropenia ma kilka możliwych przyczyn. Należą do nich uszkodzone lub zmniejszone zwężenie kości z powodu innych chorób, takich jak rak lub niedobór produkcyjny zwany niedokrwistością aplastyczną; niszczenie neutrofili przez niektóre leki lub zaburzenia autoimmunologiczne; oraz infekcje wirusowe, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), który powoduje zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).
Ludzie z cykliczną neutropenią zwykle odkrywają ją przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich. Inni odkrywają to po poważnym zakażeniu objawami, takimi jak biegunka, owrzodzenie jamy ustnej, ból gardła lub pieczenie podczas oddawania moczu. Cykliczna neutropenia jest uważana za rzadką formę zaburzenia i zwykle jest łagodna. Jednak niektóre osoby straciły życie w wyniku infekcji, ponieważ są przez nią bardziej narażone.
Ponieważ cykliczna neutropenia jest zwykle dziedziczna, można ją wykryć u wielu członków tej samej rodziny. Lekarze określają zasięg choroby, dzieląc ją na trzy kategorie w oparciu o bezwzględną liczbę neutrofili (ANC). Obejmują one łagodną neutropenię, która oznacza minimalne ryzyko infekcji bakteryjnej; umiarkowana neutropenia, która stanowi umiarkowane ryzyko; i ciężka neutropenia, która stanowi poważne ryzyko. Chociaż nie istnieje idealne leczenie cyklicznej neutropenii, lekarze tradycyjnie polegają na hormonach stymulujących tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF lub GCSF), takich jak Filgrastim.