Hvad er cyklisk neutropeni?
Cyklisk neutropeni er en sjælden form for neutropeni eller blodsygdom, der normalt vises i intervaller på to uger til en måned. Hver forekomstperiode varer tre til seks dage. Cyklisk neutropeni er også kendt som cyklisk neutropeni eller cyklisk hematopoiesis.
Generelt er neutropeni en medicinsk tilstand, der opstår, når antallet af neutrofiler er unormalt lavt. Neutrofiler er kroppens vigtigste gruppe af hvide blodlegemer eller leukocytter, fordi de er cellerne i immunsystemet, der bekæmper infektionssygdomme. Neutrofiler, der udgør op til 75 procent af leukocytter, udfører denne pligt ved at ødelægge bakterier i blodet. Den reducerede mængde neutrofiler fører således til en mangel på immunsystemets primære forsvar og får en person til at være mere modtagelig for bakterielle infektioner og sygdomme generelt.
Cyklisk neutropeni kan udløses af lav knoglemarvsproduktion, som kan spores til en arvelig lidelse. Dette angår mutationen af neutrofil elastase, normalt forkortet som ELA2 og også kendt som leukocytelastase. Dette er et enzym, der bidrager til ødelæggelse af bakterier. Generelt har neutropeni imidlertid flere mulige årsager. Disse inkluderer beskadiget eller reduceret knoglemængde på grund af andre tilstande såsom kræft eller en produktionsmangel kaldet aplastisk anæmi; ødelæggelse af neutrofiler af visse lægemidler eller autoimmune lidelser; og virale infektioner, såsom humant immundefektvirus (HIV), som forårsager erhvervet immundefekt syndrom (AIDS).
Mennesker med cyklisk neutropeni opdager det normalt ved et uheld ved en rutinemæssig medicinsk kontrol. Andre opdager det efter at have oplevet en alvorlig infektion med symptomer som diarré, mundsår, ondt i halsen eller brændende fornemmelse under vandladning. Cyklisk neutropeni betragtes som en sjælden form for forstyrrelsen og er normalt godartet. Nogle mennesker har dog mistet deres liv som følge af infektionen, fordi de gøres mere sårbare af den.
Da cyklisk neutropeni typisk arves, kan det påvises i flere medlemmer af den samme familie. Læger bestemmer omfanget af tilstanden ved at opdele den i tre kategorier baseret på et absolut neutrofilantælling (ANC). Disse består af mild neutropeni, som betegner minimal risiko for bakterieinfektion; moderat neutropeni, som repræsenterer moderat risiko; og alvorlig neutropeni, som repræsenterer en alvorlig risiko. Selvom der ikke findes nogen ideel behandling for cyklisk neutropeni, er doktorer traditionelt afhængige af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner såsom Filgrastim for at bekæmpe det.