Che cos'è la neutropenia ciclica?
La neutropenia ciclica è una rara forma di neutropenia, o disturbo del sangue, che di solito appare ad intervalli da due settimane a un mese. Ogni periodo di incidenza dura da tre a sei giorni. La neutropenia ciclica è anche nota come neutropenia ciclica o ematopoiesi ciclica.
In generale, la neutropenia è una condizione medica che si verifica quando il numero di neutrofili è anormalmente basso. I neutrofili sono il gruppo più importante di globuli bianchi del corpo, o leucociti, perché sono le cellule del sistema immunitario che combattono le malattie infettive. I neutrofili, che comprendono fino al 75 percento dei leucociti, svolgono questo compito distruggendo i batteri nel sangue. Pertanto, la ridotta quantità di neutrofili porta a una carenza della difesa primaria del sistema immunitario e fa sì che una persona sia più suscettibile alle infezioni batteriche e alle malattie in generale.
La neutropenia ciclica potrebbe essere innescata da una bassa produzione di midollo osseo, che può essere ricondotta a un disturbo ereditario. Ciò riguarda la mutazione dell'elastasi neutrofila, solitamente abbreviata come ELA2 e nota anche come elastasi leucocitaria. Questo è un enzima che contribuisce alla distruzione dei batteri. In generale, tuttavia, la neutropenia ha diverse possibili cause. Questi includono il restringimento osseo danneggiato o ridotto a causa di altre condizioni come il cancro o un deficit di produzione chiamato anemia aplastica; distruzione di neutrofili da parte di determinati prodotti farmaceutici o disturbi autoimmuni; e infezioni virali come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).
Le persone con neutropenia ciclica di solito lo scoprono per caso durante un controllo medico di routine. Altri lo scoprono dopo aver riscontrato una grave infezione con sintomi come diarrea, ulcere della bocca, mal di gola o sensazione di bruciore durante la minzione. La neutropenia ciclica è considerata una forma rara del disturbo ed è generalmente benigna. Alcune persone, tuttavia, hanno perso la vita a causa dell'infezione perché ne sono state rese più vulnerabili.
Poiché la neutropenia ciclica è tipicamente ereditata, può essere rilevata in più membri della stessa famiglia. I medici determinano l'estensione della condizione suddividendola in tre categorie in base alla conta assoluta dei neutrofili (ANC). Sono costituiti da neutropenia lieve, che indica un rischio minimo di infezione batterica; neutropenia moderata, che rappresenta un rischio moderato; e neutropenia grave, che rappresenta un grave rischio. Sebbene non esista un trattamento ideale per la neutropenia ciclica, i medici si affidano tradizionalmente agli ormoni del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF o GCSF) come Filgrastim per combatterlo.