O que é neutropenia cíclica?

A neutropenia cíclica é uma forma rara de neutropenia, ou distúrbio do sangue, que geralmente aparece em intervalos de duas semanas a um mês. Cada período de incidência dura de três a seis dias. A neutropenia cíclica também é conhecida como neutropenia cíclica ou hematopoiese cíclica.

Em geral, a neutropenia é uma condição médica que ocorre quando o número de neutrófilos é anormalmente baixo. Os neutrófilos são o grupo mais importante do corpo de glóbulos brancos, ou leucócitos, porque são as células do sistema imunológico que combatem doenças infecciosas. Os neutrófilos, que representam até 75% dos leucócitos, cumprem esse dever destruindo bactérias no sangue. Assim, a quantidade reduzida de neutrófilos leva a uma deficiência da defesa primária do sistema imunológico e faz com que uma pessoa seja mais suscetível a infecções e doenças bacterianas em geral.

A neutropenia cíclica pode ser desencadeada pela baixa produção de medula óssea, que pode ser atribuída a um distúrbio hereditário. Isso diz respeito à mutação da elastase de neutrófilos, geralmente abreviada como ELA2 e também conhecida como elastase de leucócitos. Esta é uma enzima que contribui para a destruição de bactérias. Em geral, no entanto, a neutropenia tem várias causas possíveis. Isso inclui estreitamento ósseo danificado ou reduzido devido a outras condições, como câncer ou deficiência de produção chamada anemia aplástica; destruição de neutrófilos por certos medicamentos ou distúrbios autoimunes; e infecções virais, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), que causa a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

Pessoas com neutropenia cíclica geralmente a descobrem por acidente em um exame médico de rotina. Outros o descobrem após sofrer uma infecção grave com sintomas como diarréia, úlceras na boca, dor de garganta ou sensação de queimação durante a micção. A neutropenia cíclica é considerada uma forma rara do distúrbio e geralmente é benigna. Algumas pessoas, no entanto, perderam a vida como resultado da infecção porque são mais vulneráveis ​​a ela.

Como a neutropenia cíclica é tipicamente herdada, ela pode ser detectada em vários membros da mesma família. Os médicos determinam a extensão da condição, dividindo-a em três categorias com base em uma contagem absoluta de neutrófilos (ANC). Estes consistem em neutropenia leve, que denota risco mínimo de infecção bacteriana; neutropenia moderada, que representa risco moderado; e neutropenia grave, o que representa um risco sério. Embora não exista tratamento ideal para a neutropenia cíclica, os médicos tradicionalmente contam com hormônios do fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF ou GCSF), como o Filgrastim, para combatê-lo.

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