周期性好中球減少症とは

周期性好中球減少症はまれな形の好中球減少症または血液障害で、通常2週間から1か月の間隔で現れます。 各発生期間は3〜6日間続きます。 周期性好中球減少症は、周期性好中球減少症または周期性造血としても知られています。

一般に、好中球減少症は、好中球の数が異常に少ないときに起こる病状です。 好中球は、感染症と闘う免疫系の細胞であるため、身体で最も重要な白血球または白血球のグループです。 白血球の最大75％を構成する好中球は、血液中の細菌を破壊することによりこの義務を果たします。 したがって、好中球の量が減少すると、免疫系の主要な防御機能が低下し、一般的に細菌感染や病気にかかりやすくなります。

周期性好中球減少症は、遺伝性障害に起因する可能性のある低骨髄産生によって引き起こされる可能性があります。 これは好中球エラスターゼの変異に関するもので、通常ELA2と略され、白血球エラスターゼとしても知られています。 これは細菌の破壊に寄与する酵素です。 ただし、一般に、好中球減少症にはいくつかの原因が考えられます。 これらには、癌や再生不良性貧血と呼ばれる生産不足などの他の状態による損傷または骨の減少が含まれます。 特定の医薬品または自己免疫疾患による好中球の破壊; そして、後天性免疫不全症候群（AIDS）を引き起こすヒト免疫不全ウイルス（HIV）などのウイルス感染。

周期性好中球減少症の人は通常、定期的な健康診断で偶然にそれを発見します。 他の人は、下痢、口の潰瘍、のどの痛み、または排尿中のburning熱感などの症状を伴う深刻な感染を経験した後にそれを発見します。 周期性好中球減少症はまれな形態の障害と考えられており、通常は良性です。 しかし、一部の人々は、感染により脆弱になっているため、感染の結果として命を失っています。

周期性好中球減少症は一般的に遺伝するため、同じ家族の複数のメンバーで検出できます。 医師は、絶対好中球数（ANC）に基づいて3つのカテゴリーに分類することにより、状態の範囲を決定します。 これらは軽度の好中球減少症で構成されており、細菌感染のリスクが最小限に抑えられています。 中等度の好中球減少症は、中程度のリスクを表します。 深刻なリスクを表す重度の好中球減少症。 周期性好中球減少症の理想的な治療法は存在しませんが、医師は従来、Filgrastimなどの顆粒球コロニー刺激因子（G-CSFまたはGCSF）ホルモンに依存してそれと闘っています。