Vad är cyklisk neutropeni?

Cyklisk neutropeni är en sällsynt form av neutropeni eller blodsjukdom, som vanligtvis förekommer i intervaller på två veckor till en månad. Varje förekomstperiod varar tre till sex dagar. Cyklisk neutropeni är också känd som cyklisk neutropeni eller cyklisk hematopoies.

I allmänhet är neutropeni ett medicinskt tillstånd som uppstår när antalet neutrofiler är onormalt lågt. Neutrofiler är kroppens viktigaste grupp vita blodkroppar eller leukocyter, eftersom de är cellerna i immunsystemet som bekämpar infektionssjukdomar. Neutrofiler, som utgör upp till 75 procent av leukocyter, utför denna skyldighet genom att förstöra bakterier i blodet. Således leder den reducerade mängden neutrofiler till en brist på immunsystemets primära försvar och får en person att vara mer mottaglig för bakteriella infektioner och sjukdomar i allmänhet.

Cyklisk neutropeni kan utlöses av låg benmärgsproduktion, vilket kan spåras till en ärftlig störning. Detta gäller mutationen av neutrofil elastas, vanligtvis förkortat som ELA2 och även känd som leukocytelastas. Detta är ett enzym som bidrar till att förstöra bakterier. I allmänhet har emellertid neutropeni flera möjliga orsaker. Dessa inkluderar skadade eller minskade ben smala på grund av andra tillstånd som cancer eller en produktionsbrist som kallas aplastisk anemi; förstörelse av neutrofiler av vissa läkemedel eller autoimmuna störningar; och virala infektioner såsom humant immundefektvirus (HIV), vilket orsakar förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS).

Personer med cyklisk neutropeni upptäcker det vanligtvis av misstag vid en rutinmässig medicinsk kontroll. Andra upptäcker det efter att ha upplevt en allvarlig infektion med symtom som diarré, munsår, ont i halsen eller brännande känsla under urinering. Cyklisk neutropeni anses vara en sällsynt form av störningen och är vanligtvis godartad. Vissa människor har dock tappat livet på grund av infektionen eftersom de blir mer sårbara av den.

Eftersom cyklisk neutropeni typiskt ärvs, kan den detekteras i flera medlemmar av samma familj. Läkare bestämmer omfattningen av tillståndet genom att dela upp det i tre kategorier baserat på ett absolut neutrofiltal (ANC). Dessa består av mild neutropeni, vilket anger minimal risk för bakteriell infektion; måttlig neutropeni, som representerar måttlig risk; och svår neutropeni, som representerar en allvarlig risk. Även om det inte finns någon idealisk behandling för cyklisk neutropeni förlitar sig läkare traditionellt på granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner som Filgrastim för att bekämpa det.