Vad är cyklisk neutropeni?

cyklisk neutropeni är en sällsynt form av neutropeni eller blodsjukdom, som vanligtvis förekommer i intervaller på två veckor till en månad. Varje incidensperiod varar tre till sex dagar. Cyklisk neutropeni är också känd som cyklisk neutropeni eller cyklisk hematopoies.

I allmänhet är neutropeni ett medicinskt tillstånd som uppstår när antalet neutrofiler är onormalt lågt. Neutrofiler är kroppens viktigaste grupp av vita blodkroppar, eller leukocyter, eftersom de är cellerna i immunsystemet som bekämpar infektionssjukdomar. Neutrofiler, som utgör upp till 75 procent av leukocyter, utför denna plikt genom att förstöra bakterier i blodet. Således leder den minskade mängden neutrofiler till en brist på immunsystemets primära försvar och får en person att vara mer mottaglig för bakterieinfektioner och sjukdomar i allmänhet.

cyklisk neutropeni kan utlösas av låg benmärgsproduktion, som kan spåras till en herreditär störning. Detta gäller mutatipå neutrofil elastas, vanligtvis förkortat som ELA2 och även känd som leukocytelastas. Detta är ett enzym som bidrar till förstörelse av bakterier. I allmänhet har emellertid neutropeni flera möjliga orsaker. Dessa inkluderar skadade eller minskade bensmal på grund av andra tillstånd såsom cancer eller en produktionsbrist som kallas aplastisk anemi; förstörelse av neutrofiler av vissa läkemedel eller autoimmuna störningar; och virala infektioner såsom humant immunbristvirus (HIV), som orsakar förvärvat immunbristsyndrom (AIDS).

Människor med cyklisk neutropeni upptäcker vanligtvis det av en slump vid en rutinmässig medicinsk kontroll. Andra upptäcker det efter att ha upplevt en allvarlig infektion med symtom som diarré, munsår, halsont eller brinnande känsla under urinering. Cyklisk neutropeni anses vara en sällsynt form av störningen och är vanligtvis godartad. Vissa människor, hoWever, har tappat livet till följd av infektionen eftersom de görs mer sårbara av den.

Eftersom cyklisk neutropeni vanligtvis ärftas kan den upptäckas i flera medlemmar i samma familj. Läkare bestämmer omfattningen av tillståndet genom att dela upp det i tre kategorier baserat på ett absolut neutrofilantal (ANC). Dessa består av mild neutropeni, som betecknar minimal risk för bakteriell infektion; måttlig neutropeni, som representerar måttlig risk; och svår neutropeni, som representerar en allvarlig risk. Även om det inte finns någon idealisk behandling för cyklisk neutropeni, förlitar det sig att läkare traditionellt förlitar sig på granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF eller GCSF) som filgrastim för att bekämpa den.