Co je cyklická neutropenie?

Cyklická neutropenie je vzácná forma neutropenie nebo poruchy krve, která se obvykle objevuje v intervalech dvou týdnů až měsíce. Každé období výskytu trvá tři až šest dní. Cyklická neutropenie je také známá jako cyklická neutropenie nebo cyklická hematopoéza.

Obecně je neutropenie zdravotním stavem, ke kterému dochází, když je počet neutrofilů abnormálně nízký. Neutrofily jsou nejdůležitější skupinou bílých krvinek nebo leukocytů v těle, protože jsou to buňky imunitního systému, které bojují s infekčními chorobami. Neutrofily, které tvoří až 75 procent leukocytů, plní tuto povinnost ničením bakterií v krvi. Snížené množství neutrofilů tedy vede k deficitu primární obrany imunitního systému a způsobuje, že osoba je citlivější na bakteriální infekce a onemocnění obecně.

Cyklická neutropenie by mohla být vyvolána nízkou produkcí kostní dřeně, kterou lze vysledovat k dědičné poruše. To se týká mutace neutrofilní elastázy, obvykle zkrácené jako ELA2 a také známé jako leukocytová elastáza. Jedná se o enzym, který přispívá k ničení bakterií. Obecně však má neutropenie několik možných příčin. Patří mezi ně poškozená nebo snížená kost v důsledku jiných stavů, jako je rakovina nebo nedostatek produkce nazývaný aplastická anémie; ničení neutrofilů některými farmaceutickými přípravky nebo autoimunitními poruchami; a virové infekce, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), který způsobuje syndrom získané imunodeficience (AIDS).

Lidé s cyklickou neutropenií to obvykle objevují náhodou při rutinní lékařské prohlídce. Jiní to objevují poté, co zažili vážnou infekci se symptomy, jako je průjem, vředy v ústech, bolest v krku nebo pálení během močení. Cyklická neutropenie je považována za vzácnou formu poruchy a je obvykle benigní. Někteří lidé však přišli o život v důsledku infekce, protože jsou tím zranitelnější.

Protože cyklická neutropenie je obvykle zděděna, může být detekována u více členů stejné rodiny. Lékaři určují rozsah stavu rozdělením do tří kategorií na základě absolutního počtu neutrofilů (ANC). Jedná se o mírnou neutropenii, která označuje minimální riziko bakteriální infekce; střední neutropenie, což představuje střední riziko; a těžká neutropenie, což představuje vážné riziko. Přestože neexistuje žádná ideální léčba pro cyklickou neutropenii, lékaři se proti ní tradičně spoléhají na hormony stimulující kolonie granulocytů (G-CSF nebo GCSF), jako je Filgrastim.