Wat is nephroblastoom?

Nephroblastoma is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in de nieren. Deze kanker wordt ook Wilms-tumor genoemd en is de meest voorkomende vorm van nierkanker bij kinderen. In de jaren vijftig en zestig hadden de meeste kinderen met nephroblastoom een ​​zeer slechte prognose, maar de behandeling voor de kanker is in de tussenliggende decennia aanzienlijk verbeterd. Het slagingspercentage voor de Wilms-tumorbehandeling is nu ongeveer 90%, grotendeels als gevolg van het combineren van chirurgie met radiotherapie of chemotherapie.

Nephroblastoma heeft een wereldwijde incidentie van 0,8 gevallen per 100.000 mensen. De meeste kinderen met deze kanker worden gediagnosticeerd tussen drie en vier jaar oud. Kinderen hebben vaak tumoren in slechts één nier; in ongeveer 6% van de gevallen groeien tumoren in beide nieren. Typisch is de ontwikkeling van kanker spontaan; soms kan het echter voorkomen als onderdeel van een syndroom zoals congenitale aniridia, waarbij het risico op Wilms-tumor is gekoppeld aan oogaandoeningen zoals staar en glaucoom. Gevoeligheid voor dit type kanker kan ook genetisch worden geërfd, hoewel een verhoogde gevoeligheid niet garandeert dat een bepaald individu de kanker zal ontwikkelen.

Veel soorten kanker worden veroorzaakt door mutaties in tumorsuppressorgenen. Dit zijn genen die bij correct functioneren het risico verminderen dat cellen kanker worden. Veel verschillende genen, met een breed scala aan functies, kunnen fungeren als tumorsuppressorgenen. Het gen dat gekoppeld is aan nephroblastoom is actief tijdens de ontwikkeling van de foetale nier, maar is relatief inactief na de geboorte. Een mutatie in dit gen bevordert cellulaire veranderingen die de ontwikkeling van een Wilms-tumor kunnen veroorzaken.

Veel voorkomende symptomen van nephroblastoom zijn buikpijn en de aanwezigheid van een knobbeltje in de buik. Veel kinderen hebben ook koorts, bloedarmoede of bloed in de urine. Mogelijke complicaties zijn metastase, die vaak in één long voorkomt. Bovendien loopt een Wilms-tumor het risico op scheuren, wat kan leiden tot nierbloeding en verspreiding van kankercellen in de buik.

Kinderen met de diagnose Wilms-tumoren ondergaan meestal een operatie om de tumor of, indien nodig, een hele nier te verwijderen. Deze operatie wordt gevolgd door chemotherapie om ervoor te zorgen dat alle kankercellen worden gedood. In zeldzame gevallen kan radiotherapie in plaats daarvan worden gebruikt als een vervolgbehandeling. Over het algemeen is chirurgie en chemotherapie met een specifieke set medicijnen echter het vastgestelde protocol voor de behandeling van deze kanker. De chemotherapiemiddelen die het meest worden gebruikt om de kanker te behandelen, zijn doxorubicine, vincristine en Dactinomycin®.