腎芽腫とは

腎芽腫は、腎臓で発生するがんの一種です。 このがんはウィルムス腫瘍とも呼ばれ、小児に発生する最も一般的なタイプの腎臓がんです。 1950年代および1960年代には、ほとんどの腎芽腫の小児の予後は非常に悪かったが、その数十年で癌の治療は著しく進歩した。 現在、ウィルムス腫瘍治療の成功率は約90％であり、これは主に手術と放射線療法または化学療法を組み合わせた実践によるものです。

腎芽腫の世界的な発生率は、100,000人あたり0.8件です。 このがんの小児のほとんどは、3歳から4歳の間に診断されます。 小児は通常、片方の腎臓のみに腫瘍があります。 症例の約6％で、両方の腎臓で腫瘍が成長します。 通常、がんの発生は自発的です。 しかし、ウィルムス腫瘍のリスクが白内障や緑内障などの眼疾患に関連している先天性無虹彩症などの症候群の一部として生じることもあります。 このタイプのがんに対する感受性も遺伝的に受け継がれますが、感受性の増加は特定の個人ががんを発症することを保証するものではありません。

多くの種類の癌は、腫瘍抑制遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 これらは、正しく機能しているとき、細胞が癌になるリスクを減らす遺伝子です。 さまざまな機能を備えた多くの異なる遺伝子が、腫瘍抑制遺伝子として機能します。 腎芽腫に関連する遺伝子は、胎児の腎臓の発達中に活性を示しますが、出生後は比較的不活性です。 この遺伝子の変異は、ウィルムス腫瘍の発生を引き起こす可能性のある細胞の変化を促進します。

腎芽腫の一般的な症状は、腹痛と腹部のしこりの存在です。 多くの子供は、尿中に発熱、貧血、または血液もあります。 可能性のある合併症には転移が含まれ、これは通常、片方の肺で発生します。 さらに、ウィルムス腫瘍は破裂する危険性があり、腎臓の出血や腹部全体へのがん細胞の分散を引き起こす可能性があります。

ウィルムス腫瘍と診断された小児は通常、腫瘍、または必要に応じて腎臓全体を切除する手術を受けます。 この手術の後に化学療法が行われ、すべてのがん細胞が確実に殺されます。 まれに、放射線療法が代わりにフォローアップ治療として使用される場合があります。 ただし、一般に、このがんを治療するための確立されたプロトコルは、特定の薬物セットによる手術と化学療法です。 がんの治療に最もよく使用される化学療法薬は、ドキソルビシン、ビンクリスチン、およびダクチノマイシン®です。