Vad är Nephroblastoma?

Nephroblastoma är en typ av cancer som utvecklas i njurarna. Denna cancer kallas också Wilms tumör, och är den vanligaste typen av njurcancer att utvecklas hos barn. Under 1950- och 1960-talen hade de flesta barn med nefroblastom en mycket dålig prognos, men behandlingen för cancer har avancerat avsevärt under de årtionden som ingick. Framgångsgraden för Wilms tumörbehandling är nu cirka 90%, till stor del på grund av att kombinera kirurgi med strålbehandling eller kemoterapi.

Nephroblastoma har en global incidens på 0,8 fall per 100 000 personer. De flesta barn med denna cancer diagnostiseras mellan tre och fyra år. Barn har vanligtvis bara tumörer i en njure; i cirka 6% av fallen växer tumörer i båda njurarna. Typiskt är utvecklingen av cancer spontan; emellertid kan det ibland uppstå som en del av ett syndrom som medfödd aniridia, där risken för Wilms tumör är kopplad till ögonsjukdomar som grå starr och glaukom. Mottaglighet för denna typ av cancer kan också ärftas genetiskt, även om ökad känslighet inte garanterar att en viss individ kommer att utveckla cancer.

Många typer av cancer orsakas av mutationer i tumörundertryckningsgener. Dessa är gener som, när de fungerar korrekt, minskar risken för att celler blir cancer. Många olika gener, med ett brett spektrum av funktioner, kan fungera som tumörundertryckande gener. Genen som är kopplad till nefroblastom är aktiv under fosterets njurutveckling, men är relativt inaktiv efter födseln. En mutation i denna gen främjar cellförändringar som kan orsaka utvecklingen av en Wilms-tumör.

Vanliga symtom på nefroblastom är buksmärta och förekomsten av en klump i buken. Många barn har också feber, anemi eller blod i urinen. Möjliga komplikationer inkluderar metastaser, som vanligtvis förekommer i en lunga. Dessutom riskerar en Wilms-tumör att bristas, vilket kan leda till njurblödning och spridning av cancerceller i buken.

Barn som diagnostiserats med Wilms-tumörer genomgår vanligtvis kirurgi för att avlägsna tumören, eller vid behov en hel njure. Denna operation följs av kemoterapi för att säkerställa att alla cancerceller dödas. I sällsynta fall kan strålterapi användas som en uppföljningsbehandling istället. Generellt sett är dock det etablerade protokollet för behandling av denna cancer kirurgi och kemoterapi med en specifik uppsättning läkemedel. De kemoterapimedel som oftast används för att behandla cancer är doxorubicin, vincristin och Dactinomycin®.