Hva er Nephroblastoma?

Nephroblastoma er en type kreft som utvikler seg i nyrene. Denne kreften kalles også Wilms-svulst, og er den vanligste typen av nyrekreft som utvikles hos barn. På 1950- og 1960-tallet hadde de fleste barn med nefroblastom en veldig dårlig prognose, men behandlingen for kreft har avansert betydelig i de mellomliggende tiårene. Suksessgraden for Wilms tumorbehandling er nå omtrent 90%, hovedsakelig på grunn av praksisen med å kombinere kirurgi med strålebehandling eller cellegift.

Nephroblastoma har en global forekomst på 0,8 tilfeller per 100 000 mennesker. De fleste barn med denne kreften får diagnosen mellom tre og fire år. Barn har ofte svulster i en nyre; i rundt 6% av tilfellene vokser svulster i begge nyrene. Typisk er utviklingen av kreft spontan; noen ganger kan det imidlertid oppstå som en del av et syndrom som medfødt aniridia, der risikoen for Wilms-svulst er knyttet til øyeforstyrrelser som grå stær og glaukom. Mottagelighet for denne typen kreft kan også arves genetisk, selv om økt mottakelighet ikke garanterer at et gitt individ vil utvikle kreften.

Mange kreftformer er forårsaket av mutasjoner i tumorundertrykkende gener. Dette er gener som, når de fungerer korrekt, reduserer risikoen for at celler blir kreft. Mange forskjellige gener, med et bredt spekter av funksjoner, kan fungere som tumorundertrykkende gener. Genet som er knyttet til nefroblastom er aktivt under fosterets nyreutvikling, men er relativt inaktivt etter fødselen. En mutasjon i dette genet fremmer celleforandringer som kan forårsake utvikling av en Wilms-tumor.

Vanlige symptomer på nefroblastom er magesmerter, og tilstedeværelsen av en klump i magen. Mange barn har også feber, anemi eller blod i urinen. Mulige komplikasjoner inkluderer metastase, som ofte forekommer i en lunge. I tillegg risikerer en Wilms-svulst å sprekke, noe som kan føre til nyreblødning og spredning av kreftceller i magen.

Barn som får diagnosen Wilms svulster gjennomgår vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten, eller om nødvendig en hel nyre. Denne operasjonen blir fulgt av cellegift for å sikre at alle kreftceller blir drept. I sjeldne tilfeller kan strålebehandling brukes som en oppfølgingsbehandling i stedet. Generelt er imidlertid den etablerte protokollen for behandling av denne kreft kirurgi og cellegift med et spesifikt sett medikamenter. De cellegiftmidlene som oftest brukes til å behandle kreften, er doxorubicin, vincristin og Dactinomycin®.