Co je nefroblastom?

Nephroblastom je druh rakoviny, která se vyvíjí v ledvinách. Tato rakovina se také nazývá Wilmsův nádor a je nejběžnějším typem rakoviny ledvin, která se u dětí vyvine. V padesátých a šedesátých letech měla většina dětí s nefroblastomem velmi špatnou prognózu, ale léčba rakoviny v pokročilých desetiletích výrazně pokročila. Úspěšnost při léčbě nádorů Wilms je nyní přibližně 90%, hlavně díky praxi kombinování chirurgického zákroku s radioterapií nebo chemoterapií.

Nephroblastom má celosvětový výskyt 0,8 případů na 100 000 lidí. Většina dětí s touto rakovinou je diagnostikována ve věku od 3 do 4 let. Děti mají obvykle nádory pouze v jedné ledvině; v přibližně 6% případů rostou nádory v obou ledvinách. Typicky je vývoj rakoviny spontánní; někdy se však může objevit jako součást syndromu, jako je vrozená aniridie, u níž je riziko Wilmsova nádoru spojeno s očními poruchami, jako je katarakta a glaukom. Citlivost na tento typ rakoviny může být také geneticky zděděna, ačkoli zvýšená citlivost nezaručuje, že daný jedinec rakovinu vyvine.

Mnoho typů rakoviny je způsobeno mutacemi v tumor supresorových genech. Jsou to geny, které při správné činnosti snižují riziko, že se buňky stanou rakovinovými. Mnoho genů se širokou škálou funkcí může působit jako tumor potlačující geny. Gen spojený s nefroblastomem je aktivní během vývoje ledvin plodu, ale po narození je relativně neaktivní. Mutace v tomto genu podporuje buněčné změny, které mohou způsobit vývoj Wilmsova nádoru.

Častými příznaky nefroblastomu jsou bolesti břicha a přítomnost hrudky v břiše. Mnoho dětí má také horečku, anémii nebo krev v moči. Možné komplikace zahrnují metastázy, které se běžně vyskytují v jedné plíci. Navíc je Wilmsův nádor vystaven riziku ruptury, což může vést k krvácení do ledvin a k šíření rakovinných buněk v břiše.

Děti s diagnózou Wilmsových nádorů obvykle podstoupí operaci, aby se odstranil nádor, nebo v případě potřeby celá ledvina. Po této operaci následuje chemoterapie, aby se zajistilo usmrcení všech rakovinných buněk. Ve vzácných případech lze radiační terapii použít jako následnou léčbu. Obecně je však zavedeným protokolem pro léčbu této rakoviny chirurgie a chemoterapie se specifickým souborem léčiv. Chemoterapeutická činidla nejčastěji používaná k léčbě rakoviny jsou doxorubicin, vinkristin a Dactinomycin®.