O que é nefroblastoma?
O nefroblastoma é um tipo de câncer que se desenvolve nos rins. Esse câncer também é chamado de tumor de Wilms e é o tipo mais comum de câncer de rim a ser desenvolvido em crianças. Nas décadas de 1950 e 1960, a maioria das crianças com nefroblastoma teve um prognóstico muito ruim, mas o tratamento para o câncer avançou significativamente nas décadas seguintes. A taxa de sucesso do tratamento do tumor de Wilms agora é de aproximadamente 90%, em grande parte devido à prática de combinar cirurgia com radioterapia ou quimioterapia.
O nefroblastoma tem uma taxa de incidência global de 0,8 casos por 100.000 pessoas. A maioria das crianças com esse câncer é diagnosticada entre três e quatro anos de idade. As crianças geralmente apresentam tumores em apenas um rim; em cerca de 6% dos casos, os tumores crescem nos dois rins. Normalmente, o desenvolvimento do câncer é espontâneo; no entanto, às vezes pode surgir como parte de uma síndrome como aniridia congênita, na qual o risco de tumor de Wilms está associado a distúrbios oculares, como catarata e glaucoma. A suscetibilidade a esse tipo de câncer também pode ser herdada geneticamente, embora o aumento da suscetibilidade não garanta que um determinado indivíduo desenvolva o câncer.
Muitos tipos de câncer são causados por mutações nos genes supressores de tumores. Estes são genes que, quando funcionam corretamente, reduzem o risco de células se tornarem cancerígenas. Muitos genes diferentes, com uma ampla gama de funções, podem atuar como genes supressores de tumores. O gene que está ligado ao nefroblastoma é ativo durante o desenvolvimento do rim fetal, mas é relativamente inativo após o nascimento. Uma mutação nesse gene promove alterações celulares que podem causar o desenvolvimento de um tumor de Wilms.
Os sintomas comuns do nefroblastoma são dor abdominal e presença de nódulo no abdômen. Muitas crianças também têm febre, anemia ou sangue na urina. As possíveis complicações incluem metástase, que geralmente ocorre em um pulmão. Além disso, um tumor de Wilms está em risco de ruptura, o que pode levar a hemorragia renal e dispersão de células cancerígenas por todo o abdômen.
As crianças diagnosticadas com tumores de Wilms geralmente são operadas para remover o tumor ou, se necessário, um rim inteiro. Esta cirurgia é seguida por quimioterapia para garantir que todas as células cancerígenas sejam mortas. Em casos raros, a radioterapia pode ser usada como tratamento de acompanhamento. Geralmente, no entanto, o protocolo estabelecido para o tratamento desse câncer é a cirurgia e a quimioterapia com um conjunto específico de medicamentos. Os agentes quimioterápicos mais frequentemente usados para tratar o câncer são doxorrubicina, vincristina e Dactinomycin®.