Wat is Pemphigus?

Pemphigus is een ziekte die de huid aantast, waardoor pijnlijke bulten, korsten en blaarvorming optreden. Het is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het lichaam een ​​immuunreactie produceert en normale huidcellen aanvalt. Deze voorwaarde heeft drie typen die variëren in ernst. Alle vormen zijn vrij zeldzaam en komen voor bij ongeveer een op de 1 miljoen mensen, behalve in de Middellandse Zee.

Het meest behandelbare, minst ernstige type pemphigus is pemphigus foliaceus. In deze variant wordt een eiwit bovenaan de huid aangevallen door het immuunsysteem van het lichaam. Dit veroorzaakt zweren op de hoofdhuid en vervolgens, indien onbehandeld, vormt het lichaam zweren op de schouder, het gezicht, de borst en de rug. Dit type wordt gekenmerkt door zijn uiterlijk in eczeem en wordt als zodanig vaak verkeerd gediagnosticeerd.

In tegenstelling tot andere vormen is foliaceus ook veel minder pijnlijk. Het vereist echter nog steeds behandeling, omdat de blaren misvorming kunnen veroorzaken. Blaren kunnen ook erg jeuken. Hoewel foliaceus wordt geassocieerd met de laagste sterftecijfers, vereist elke vorm van deze aandoening behandeling zodat deze niet dodelijk wordt.

Het meest voorkomende type van deze aandoening is pemphigus vulgaris. Het begint meestal met zweren en blaren die zich in de mond vormen. De zweren kunnen zelfs aanwezig zijn in de stembanden en problemen met praten veroorzaken. Bovendien zijn de blaren die zich elders op het lichaam vormen, uiterst pijnlijk.

Mensen van joodse of mediterrane afkomst lijken het meest waarschijnlijk deze vorm van de aandoening op te lopen. Het manifesteert zich meestal wanneer mensen 40 jaar of ouder zijn, hoewel sommige kinderen ook de aandoening kunnen krijgen. Zonder behandeling is deze aandoening in bijna alle gevallen fataal. Met de behandeling zijn de sterftecijfers gedaald tot 5-15%.

Paraneoplastische pemphigus is de minst voorkomende, maar meest gevaarlijke vorm. Het treedt op als reactie op de aanwezigheid van een tumor, zowel goedaardig als kwaadaardig. De lippen, mond, keel en lichaam kunnen allemaal pijnlijke blaarvorming en zweren hebben. Als een tumor kan worden gevonden en verwijderd, verdwijnt deze aandoening vaak snel. Hoge sterftecijfers met deze vorm worden echter in het algemeen geassocieerd met tumoren van kankerachtige oorsprong.

De behandeling van pemphigus vulgaris en foliaceus is gericht op het gebruik van orale en soms topische steroïden om het verloop van de ziekte te stoppen. Behandeling is uiterst belangrijk, omdat er meestal een ernstige infectie op de huid of in de luchtwegen of longen zal optreden. Zodra de ziekte onder controle is, zullen steroïde doses nog steeds doorgaan, maar kunnen in kleinere hoeveelheden worden gegeven. Mensen met deze aandoening hebben meestal ook antibiotica nodig om infecties veroorzaakt door de zweren te helpen voorkomen of bestrijden.

Pemphigus wordt gediagnosticeerd door laboratoriumanalyse van monsters van de zweren. Het zorgt ervoor dat de huid op behoorlijk merkbare en onmiskenbare manieren scheidt, dus het kan gemakkelijk worden waargenomen en gediagnosticeerd.

Deze toestand is in geen enkele vorm besmettelijk. Er kan een genetische component in zitten, maar de ene persoon kan de ziekte niet bij iemand anders veroorzaken. Vanwege de misvormende zweren geassocieerd met pemphigus nemen velen aan dat de aandoening besmettelijk moet zijn, maar dit is overweldigend niet het geval.