Was ist Pemphigus?
Pemphigus ist eine Krankheit, die die Haut befällt und zu schmerzhaften Beulen, Krusten und Blasenbildung führt. Es ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass der Körper eine Immunantwort hervorruft und normale Hautzellen angreift. Diese Bedingung hat drei Typen mit unterschiedlichem Schweregrad. Alle Formen sind recht selten und treten bei etwa einer von 1 Million Menschen auf, mit Ausnahme des Mittelmeers.
Die am wenigsten behandelbare Art von Pemphigus ist Pemphigus foliaceus. Bei dieser Variante wird ein Protein auf der Oberseite der Haut vom körpereigenen Immunsystem angegriffen. Dies führt dazu, dass sich Wunden auf der Kopfhaut bilden und der Körper, wenn er nicht behandelt wird, Wunden an Schulter, Gesicht, Brust und Rücken bildet. Dieser Typ ist durch seine Ähnlichkeit mit einem Ekzem gekennzeichnet und wird häufig als solcher falsch diagnostiziert.
Im Gegensatz zu anderen Formen ist Foliaceus auch viel weniger schmerzhaft. Es ist jedoch immer noch eine Behandlung erforderlich, da die Blasen zu einer Entstellung führen können. Blasen können auch sehr jucken. Obwohl Foliaceus mit den niedrigsten Sterblichkeitsraten assoziiert ist, ist für jede Form dieser Erkrankung eine Behandlung erforderlich, damit sie nicht tödlich verläuft.
Der am häufigsten vorkommende Typ dieser Erkrankung ist Pemphigus vulgaris. Es beginnt normalerweise mit Wunden und Blasen, die sich im Mund bilden. Die Wunden können sogar in den Stimmbändern vorhanden sein und Schwierigkeiten beim Sprechen verursachen. Darüber hinaus sind die Blasen, die sich an anderer Stelle am Körper bilden, äußerst schmerzhaft.
Menschen jüdischer oder mediterraner Abstammung scheinen am ehesten an dieser Form der Krankheit zu erkranken. Es manifestiert sich normalerweise, wenn Menschen 40 Jahre oder älter sind, obwohl einige Kinder auch die Bedingung bekommen können. Ohne Behandlung ist dieser Zustand in fast allen Fällen tödlich. Mit der Behandlung sind die Sterblichkeitsraten auf 5-15% gesunken.
Paraneoplastischer Pemphigus ist die seltenste, aber gefährlichste Form. Es tritt als Reaktion auf das Vorhandensein eines gutartigen oder bösartigen Tumors auf. Lippen, Mund, Hals und Körper können schmerzhafte Blasen und Wunden aufweisen. Wenn ein Tumor gefunden und entfernt werden kann, klingt dieser Zustand häufig schnell ab. Hohe Sterblichkeitsraten bei dieser Form sind jedoch im Allgemeinen mit Tumoren krebsartigen Ursprungs verbunden.
Die Behandlung von Pemphigus vulgaris und Foliaceus konzentriert sich auf die Verwendung von oralen und manchmal topischen Steroiden, um den Krankheitsverlauf zu stoppen. Die Behandlung ist äußerst wichtig, da eine schwere Infektion in der Regel auf der Haut oder in den Bronchien oder der Lunge auftritt. Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, bleiben die Steroiddosen bestehen, können jedoch in geringeren Mengen verabreicht werden. Menschen mit dieser Erkrankung benötigen in der Regel auch Antibiotika, um durch die Wunden verursachte Infektionen zu verhindern oder abzuwehren.
Pemphigus wird durch Laboranalyse von Proben der Wunden diagnostiziert. Es bewirkt, dass sich die Haut auf sehr auffällige und unverwechselbare Weise ablöst und somit leicht beobachtet und diagnostiziert werden kann.
Dieser Zustand ist in keiner Form ansteckend. Es mag eine genetische Komponente sein, aber eine Person kann die Krankheit nicht bei einer anderen Person auslösen. Wegen der entstellenden Wunden, die mit Pemphigus verbunden sind, gehen viele davon aus, dass die Krankheit ansteckend sein muss, aber dies ist überwiegend nicht der Fall.