Vad är Pemphigus?

Pemphigus är en sjukdom som påverkar huden, vilket orsakar smärtsamma bulor, skabb och blåsor. Det är en autoimmun störning, vilket innebär att kroppen producerar ett immunsvar och attackerar normala hudceller. Detta tillstånd har tre typer som sträcker sig i svårighetsgrad. Alla former är ganska sällsynta och förekommer hos ungefär en av 1 miljon människor, utom i Medelhavet.

Den mest behandlingsbara, minst allvarliga typen av pemphigus är pemphigus foliaceus. I denna variant attackeras ett protein högst upp i huden av kroppens immunsystem. Detta orsakar att sår bildas i hårbotten, och sedan om den inte behandlas, bildar kroppen sår på axlar, ansikte, bröst och rygg. Denna typ präglas av dess likhet i utseende med eksem och är ofta felaktigt diagnostiserad som sådan.

Till skillnad från andra former är foliaceus också mycket mindre smärtsam. Det krävs fortfarande behandling eftersom blåsorna kan orsaka desfiguration. Blåsor kan också vara mycket kliande. Även om foliaceus förknippas med de lägsta dödlighetsnivåerna, kräver någon form av detta tillstånd behandling så att det inte blir dödligt.

Den vanligaste typen av detta tillstånd är pemphigus vulgaris. Det börjar vanligtvis med att sår och blåsor bildas i munnen. Såren kan till och med vara närvarande i stämbanden och orsaka svårigheter att prata. Dessutom är blåsorna som bildas någon annanstans på kroppen extremt smärtsamma.

Människor av judisk eller medelhavsstamning verkar troligtvis drabbas av denna form av villkoret. Det manifesteras vanligtvis när människor är 40 eller äldre, även om vissa barn också kan få tillståndet. Utan behandling är detta tillstånd dödligt i nästan alla fall. Med behandlingen har dödlighetsgraden sjunkit till 5-15%.

Paraneoplastisk pemphigus är minst vanlig, men farligast. Det förekommer som svar på närvaron av en tumör, antingen godartad eller ondartad. Läppar, mun, hals och kropp kan alla ha smärtsamma blåsor och sår. Om en tumör kan hittas och tas bort, löser detta tillstånd ofta snabbt. Emellertid är höga dödlighetsnivåer med denna form generellt förknippade med tumörer med cancer.

Behandling av pemphigus vulgaris och foliaceus fokuserar på att använda orala och ibland aktuella steroider för att stoppa sjukdomsförloppet. Att få behandling är oerhört viktigt, eftersom en allvarlig infektion vanligtvis kommer att förekomma på huden, eller i bronkialrören eller lungorna. När sjukdomen har kontrollerats kommer steroiddoser fortfarande att fortsätta men kan ges i lägre mängder. Personer med detta tillstånd behöver vanligtvis antibiotika för att förhindra eller bekämpa infektioner orsakade av sår.

Pemphigus diagnostiseras genom laboratorieanalys av sårprover. Det får huden att separera på ganska märkbara och omistliga sätt, så det kan observeras och diagnostiseras ganska enkelt.

Detta tillstånd är inte smittsamt i någon av dess former. Det kan finnas en genetisk komponent till det, men en person kan inte orsaka sjukdomen hos någon annan. På grund av de vanförstörande sår som är förknippade med pemphigus antar många att tillståndet måste vara smittsamt, men detta är överväldigande inte fallet.