Co je Pemphigus?

Pemfigus je nemoc, která postihuje kůži a způsobuje bolestivé hrboly, strupy a puchýře. Je to autoimunitní porucha, což znamená, že tělo produkuje imunitní odpověď a útočí na normální kožní buňky. Tato podmínka má tři typy, které se pohybují v závažnosti. Všechny formy jsou poměrně vzácné a vyskytují se u přibližně jednoho z 1 milionu lidí, s výjimkou Středomoří.

Nejméně léčitelným, nejméně závažným typem pemfigu je pemphigus foliaceus. V této variantě je protein v horní části kůže napadán imunitním systémem těla. To způsobuje vředy, které se tvoří na pokožce hlavy, a pokud se tak neléčí, tělo se vytvoří vředy na rameni, obličeji, hrudi a zádech. Tento typ se vyznačuje svou podobností s ekzémem a jako takový je často nesprávně diagnostikován.

Na rozdíl od jiných forem je foliaceus také mnohem méně bolestivý. Stále však vyžaduje léčbu, protože puchýře mohou způsobit znetvoření. Puchýře mohou být také velmi svědivé. Ačkoli je foliaceus spojen s nejnižší mírou úmrtnosti, jakákoli forma tohoto stavu vyžaduje léčbu, aby se nestala fatální.

Nejčastěji se vyskytujícím typem tohoto stavu je pemphigus vulgaris. Obvykle to začíná vředy a puchýřky, které se vytvářejí v ústech. Rány mohou být přítomny i v hlasových akordech a způsobit potíže při mluvení. Navíc puchýře, které se tvoří kdekoli na těle, jsou velmi bolestivé.

Zdá se, že lidé židovského nebo středomořského původu s největší pravděpodobností uzavírají tuto formu stavu. Obvykle se projevuje, když jsou lidé starší 40 let, i když některé děti to mohou také získat. Bez léčby je tento stav fatální téměř ve všech případech. S léčbou poklesla úmrtnost na 5-15%.

Paraneoplastický pemfigus je nejméně běžnou, ale nejnebezpečnější formou. Vyskytuje se v reakci na přítomnost nádoru, buď benigní nebo maligní. Rty, ústa, hrdlo a tělo mohou mít bolestivé puchýře a vředy. Pokud je nádor nalezen a odstraněn, tento stav se často rychle vyléčí. Avšak vysoká úmrtnost s touto formou je obecně spojena s nádory rakovinného původu.

Léčba pemphigus vulgaris a foliaceus se zaměřuje na použití perorálních a někdy lokálních steroidů k ​​zastavení průběhu nemoci. Léčení je nesmírně důležité, protože těžká infekce se obvykle vyskytuje na kůži nebo v průduškách nebo plicích. Jakmile je nemoc pod kontrolou, dávky steroidů budou pokračovat, ale mohou být podávány v menším množství. Lidé s tímto stavem také obvykle potřebují antibiotika, která pomáhají předcházet nebo bojovat s infekcemi způsobenými vředy.

Pemphigus je diagnostikován laboratorní analýzou vzorků vředů. Způsobuje, že se pokožka odděluje docela zřetelně a nezaměnitelně, takže ji lze snadno pozorovat a diagnostikovat.

Tato podmínka není nakažlivá v žádné z jejích forem. Může tam být genetická složka, ale jedna osoba nemůže způsobit nemoc u někoho jiného. Kvůli znetvořujícím vředům spojeným s pemfigem mnozí předpokládají, že podmínka musí být nakažlivá, ale v převážné míře tomu tak není.