Hva er Pemphigus?

Pemphigus er en sykdom som påvirker huden, noe som forårsaker smertefulle humper, skorper og blemmer. Det er en autoimmun lidelse, som betyr at kroppen produserer en immunrespons og angriper normale hudceller. Denne tilstanden har tre typer som varierer i alvorlighetsgrad. Alle former er ganske sjeldne, forekommer hos omtrent en av en million mennesker, bortsett fra i Middelhavet.

Den mest behandlingsmessige, minst alvorlige typen pemphigus er pemphigus foliaceus. I denne varianten angripes et protein på toppen av huden av kroppens immunforsvar. Dette fører til at det dannes sår i hodebunnen, og hvis kroppen ikke er behandlet, danner kroppen sår på skulderen, ansiktet, brystet og ryggen. Denne typen er preget av at dens utseende ligner eksem, og blir ofte feildiagnostisert som sådan.

I motsetning til andre former er foliaceus også mye mindre smertefull. Det krever likevel behandling, da blemmer kan forårsake desinfisering. Blemmer kan også være veldig kløende. Selv om foliaceus er assosiert med den laveste dødeligheten, krever enhver form for denne tilstanden behandling slik at den ikke blir dødelig.

Den hyppigst forekommende typen av denne tilstanden er pemphigus vulgaris. Det begynner vanligvis med sår og blemmer som dannes i munnen. Sårene kan til og med være til stede i stemmebåndene og forårsake vanskeligheter med å snakke. I tillegg er blemmer som dannes andre steder på kroppen ekstremt smertefulle.

Folk av jødisk eller middelhavsstamning ser ut til å være mest sannsynlig å inngå denne formen for tilstanden. Det manifesterer seg vanligvis når folk er 40 år eller eldre, selv om noen barn også kan få tilstanden. Uten behandling er denne tilstanden dødelig i nesten alle tilfeller. Med behandlingen har dødeligheten gått ned til 5-15%.

Paraneoplastisk pemphigus er minst vanlig, men farligste form. Det oppstår som respons på tilstedeværelsen av en svulst, enten godartet eller ondartet. Leppene, munnen, halsen og kroppen kan alle ha smertefull blemmer og sår. Hvis en svulst kan bli funnet og fjernet, løser denne tilstanden seg ofte raskt. Imidlertid er høye dødeligheter med denne formen generelt assosiert med svulster med kreft.

Behandling av pemphigus vulgaris og foliaceus fokuserer på å bruke orale og noen ganger aktuelle steroider for å stoppe sykdomsforløpet. Å få behandling er ekstremt viktig, siden en alvorlig infeksjon vanligvis vil oppstå på huden, eller i bronkialrørene eller lungene. Når sykdommen er under kontroll, vil steroiddosene fortsatt fortsette, men kan gis i lavere mengder. Personer med denne tilstanden trenger også vanligvis antibiotika for å forhindre eller bekjempe infeksjoner forårsaket av sår.

Pemphigus diagnostiseres ved laboratorieanalyse av prøver av sårene. Det får huden til å skille seg på ganske merkbare og umiskjennelige måter, og dermed kan den observeres og diagnostiseres ganske enkelt.

Denne tilstanden er ikke smittsom i noen av dens former. Det kan være en genetisk komponent i det, men en person kan ikke forårsake sykdommen hos noen andre. På grunn av de vanlige sårene som er forbundet med pemphigus, antar mange at tilstanden må være smittsom, men dette er overveldende ikke tilfelle.