Qu'est-ce que le pemphigus?

Le pemphigus est une maladie qui affecte la peau et provoque des bosses, des croûtes et des cloques douloureuses. C'est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps produit une réponse immunitaire et attaque les cellules de la peau normales. Cette condition a trois types qui varient en gravité. Toutes les formes sont assez rares et touchent environ un million de personnes, sauf en Méditerranée.

Le type de pemphigus le plus traitable et le moins grave est le pemphigus foliacé. Dans cette variante, une protéine située en haut de la peau est attaquée par le système immunitaire de l'organisme. Cela provoque la formation de plaies sur le cuir chevelu et, si elles ne sont pas traitées, le corps forme des plaies sur l'épaule, le visage, la poitrine et le dos. Ce type se caractérise par son apparence similaire à celle de l'eczéma et est souvent mal diagnostiqué en tant que tel.

Contrairement aux autres formes, foliaceus est également beaucoup moins douloureux. Cela nécessite toutefois un traitement car les ampoules peuvent causer une défiguration. Les ampoules peuvent également être très irritantes. Bien que le foliacé soit associé aux taux de mortalité les plus bas, toute forme de cette affection nécessite un traitement pour ne pas devenir fatale.

Le type le plus commun de cette maladie est le pemphigus vulgaris. Cela commence généralement par des plaies et des cloques se formant dans la bouche. Les plaies peuvent même être présentes dans les cordes vocales et causer des difficultés à parler. De plus, les ampoules qui se forment ailleurs sur le corps sont extrêmement douloureuses.

Les personnes d'ascendance juive ou méditerranéenne semblent plus susceptibles de contracter cette forme de la maladie. Cela se manifeste généralement chez les personnes âgées de 40 ans ou plus, bien que certains enfants puissent également contracter cette maladie. Sans traitement, cette affection est fatale dans presque tous les cas. Avec le traitement, le taux de mortalité est tombé à 5-15%.

Le pemphigus paranéoplasique est la forme la moins courante mais la plus dangereuse. Il se produit en réponse à la présence d'une tumeur, bénigne ou maligne. Les lèvres, la bouche, la gorge et le corps peuvent tous présenter des cloques et des plaies douloureuses. Si une tumeur peut être trouvée et enlevée, cette condition disparaît souvent rapidement. Cependant, les taux de mortalité élevés avec cette forme sont généralement associés à des tumeurs d'origine cancéreuse.

Le traitement du pemphigus vulgaris et du foliacé est axé sur l’utilisation de stéroïdes oraux et parfois topiques pour enrayer l’évolution de la maladie. Obtenir un traitement est extrêmement important, car une infection grave se produira généralement sur la peau, les bronches ou les poumons. Une fois la maladie maîtrisée, les doses de stéroïdes continueront, mais pourront être administrées en quantités plus faibles. Les personnes atteintes de cette maladie ont généralement besoin d'antibiotiques pour prévenir ou combattre les infections causées par les plaies.

Le diagnostic de pemphigus est obtenu par analyse en laboratoire d'échantillons des plaies. Il provoque la séparation de la peau de manière assez évidente et évidente, ainsi elle peut être observée et diagnostiquée assez facilement.

Cette condition n'est contagieuse sous aucune de ses formes. Il peut y avoir un élément génétique, mais une personne ne peut pas causer la maladie chez quelqu'un d'autre. En raison des plaies défigurantes associées au pemphigus, beaucoup présument que la maladie doit être contagieuse, mais ce n'est pas le cas.

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