Wat is het verschil tussen Pemphigus en Pemphigoid?
Pemphigus en pemphigoïde zijn twee vergelijkbare maar verschillende ziekten. Ze zijn beide ziekten van het immuunsysteem, vallen verschillende cellen aan en veroorzaken beide blaren, hoewel ze verschillen in het type blaren dat ze veroorzaken, evenals hun locaties. Beide ziekten zijn ongeneeslijk, maar het behandelen van de blaren helpt de symptomen te verminderen.
Als auto-immuunziekten produceren pemphigus en pemfigoïde antilichamen die zich richten op specifieke cellen die verschillen tussen de twee ziekten. Pemphigus valt cellen aan die desmogleins worden genoemd, dit zijn speciale eiwitcellen in de huid die huidcellen aan elkaar binden. Blaren treden op wanneer desmogleins uit elkaar gaan. Pemfigoïde daarentegen richt zich op collageen-eiwitten. Hoewel de symptomen van deze twee ziekten vergelijkbaar zijn, zijn er verschillende verschillen.
Een van de verschillen tussen pemphigus en pemphigoïde is de locatie van de blaren die zich vormen. Pemphigus-blaren komen voor in de buitenste huidlaag, de opperhuid genoemd, en in de lagen van het membraan die de organen van het lichaam bekleden, slijmvliezen genoemd. Pemfigoïde blaren treden op waar de opperhuid en de volgende laag, de dermis genoemd, samenkomen.
Een ander verschil tussen pemphigus en pemfigoïde is het type blaar dat elke ziekte veroorzaakt. Een pemphigus-blaar is breekbaar, breekt gemakkelijk en laat een ruwe huid achter. Een pemfigoïde blister is strak en breekt niet gemakkelijk, maar het veroorzaakt pijn en jeuk. Pemphigus-blaren breken gemakkelijker dan pemfigoïde blaren voornamelijk vanwege hun locatie in de opperhuid. Pemfigoïde blaren zijn meer gedempt.
Pemfigoïde en pemphigus hebben elk individuele soorten van de ziekten. Soorten van deze ziekten worden geclassificeerd door de delen van het lichaam waar voornamelijk blaren verschijnen. Beide ziekten hebben veel voorkomende en zeldzame vormen.
Pemphigus vulgarus (PV) is het veel voorkomende type pemphigus en veroorzaakt blaren in de mond. Het komt voor bij mensen van 40 tot 60 jaar. Pemphigus foliaceus (PF) is een type dat blaren veroorzaakt die beginnen op de hoofdhuid en zich ontwikkelen naar het gezicht, de rug en de borst. Mondblaren komen meestal niet voor. Paraneoplastische pemphigus (PNP) is zeldzaam maar ernstiger omdat het verschijnt als een complicatie van lymfoom en onomkeerbare longschade veroorzaakt.
Ook aangeduid als bindweefsel auto-immuun huidziekte, pemfigoïde heeft drie verschillende types. Zwangerschaps-pemfigoïde treedt op tegen het einde van de zwangerschap of onmiddellijk na de bevalling. Bulleuze pemfigoïde (BP) resulteert in blaren op de bovenarmen, dijen en borst. Slijmvlies pemfigoïde (MMP), ook bekend als cicatriciaal pemfigoïd, komt vaak voor bij mensen van 40 tot 70 jaar. Blaren komen alleen voor in het slijmvlies van organen en kunnen littekens veroorzaken die kunnen leiden tot handicaps.
De behandeling voor pemphigus en pemfigoïde is vergelijkbaar. Er is geen remedie voor beide ziekten. Het beheer van de blaaruitbraken is echter mogelijk. Actuele en orale steroïden vormen de eerste verdedigingslinie. Corticosteroïde zalven helpen jeuk en ontsteking te verlichten, terwijl orale steroïden de reacties van het immuunsysteem helpen verminderen.
Wanneer steroïden niet effectief zijn, kunnen immunosuppressieve geneesmiddelen nodig zijn. Deze medicijnen behandelen ernstigere gevallen van pemphigus en pemfigoïde die aanvankelijk niet goed reageren op corticosteroïden. Immunosuppressiva worden vaak tijdelijk voorgeschreven en de behandeling wordt voortgezet met steroïden. Voor uitbraken die gepaard gaan met een infectie of die risico lopen op het ontwikkelen van een infectie, worden antibiotica voorgeschreven.