Vad är skillnaden mellan Pemphigus och Pemphigoid?
Pemphigus och pemphigoid är två liknande men olika sjukdomar. De är båda sjukdomar i immunsystemet, attackerar olika celler, och båda orsakar blåsor, även om de skiljer sig i de typer av blåsor de orsakar såväl som på deras platser. Båda sjukdomarna är obotliga, men behandling av blåsor hjälper till att minska symtomen.
Som autoimmuna sjukdomar producerar pemfigus och pemfigoid antikroppar som riktar sig till specifika celler som skiljer sig mellan de två sjukdomarna. Pemphigus attackerar celler som kallas desmogleins, som är speciella proteinceller i huden som binder hudceller samman. Blåsor uppstår när desmogleins separeras. Pemfigoid riktar sig å andra sidan till kollagenproteiner. Även om symptomen på dessa två sjukdomar är liknande, finns det flera skillnader.
En av skillnaderna mellan pemfigus och pemfigoid är platsen för blåsorna som bildas. Pemphigus-blåsor förekommer i det yttre skiktet av huden, kallad överhuden, och i membranlagren som sträcker sig i kroppens organ, kallad slemhinnor. Pemfigoidblåsor uppstår där överhuden och nästa skikt, kallad dermis, sammanfogas.
En annan skillnad mellan pemfigus och pemfigoid är vilken typ av blåsor varje sjukdom skapar. En pemphigus-blister är ömtålig, bryts lätt och lämnar rå hud. En pemfigoidblister är tät och bryts inte lätt, men den orsakar smärta och klåda. Pemphigus-blåsor bryts lättare än pemfigoid-blåsor främst på grund av deras placering i överhuden. Pemfigoidblåsor är mer dämpade.
Pemfigoid och pemfigus har vardera enskilda typer av sjukdomarna. Typer av dessa sjukdomar klassificeras efter de delar av kroppen där blåsor främst förekommer. Båda sjukdomarna har vanliga och sällsynta former.
Pemphigus vulgarus (PV) är den vanliga typen av pemphigus och orsakar blåsor i munnen. Det har visat sig förekomma hos personer i åldrarna 40 till 60. Pemphigus foliaceus (PF) är en typ som orsakar blåsor som börjar i hårbotten och utvecklas i ansiktet, ryggen och bröstet. Munblåsor förekommer vanligtvis inte. Paraneoplastic pemphigus (PNP) är sällsynt men allvarligare eftersom det verkar som en komplikation av lymfom och orsakar irreversibel lungskada.
Också kallad bindvävnads autoimmun hudsjukdom, har pemfigoid tre olika typer. Graviditetspemfigoid uppstår mot slutet av graviditeten eller omedelbart efter förlossningen. Bullous pemfigoid (BP) resulterar i blåsor på överarmar, inre lår och bröst. Slemhinnepemfigoid (MMP), även känd som cicatricial pemfigoid, förekommer vanligtvis hos personer i åldrarna 40 till 70. Blåsor förekommer endast i slemhinnan i organ och kan orsaka ärr som kan leda till funktionsnedsättningar.
Behandling av pemfigus och pemfigoid är likartad. Det finns inget botemedel mot någon av sjukdomen. Det är emellertid möjligt att hantera blåsutbrott. Aktuella och orala steroider är den första försvarslinjen. Kortikosteroidsalvor hjälper till att lindra klåda och inflammation medan orala steroider hjälper till att minska immunsystemets svar.
När steroider inte är effektiva kan immunsuppressiva mediciner vara nödvändiga. Dessa läkemedel behandlar allvarligare fall av pemfigus och pemfigoid som inte svarar bra på kortikosteroider från början. Immunsuppressiva läkemedel förskrivs ofta tillfälligt och behandlingen fortsätter med steroider. För utbrott som åtföljs av infektion eller riskerar att utveckla infektion föreskrivs antibiotika.