Hvad er forskellen mellem Pemphigus og Pemphigoid?
Pemphigus og pemphigoid er to lignende men forskellige sygdomme. De er begge sygdomme i immunsystemet, angriber forskellige celler, og begge forårsager blemmer, skønt de er forskellige i de blistertyper, de forårsager, samt deres placering. Begge sygdomme er uhelbredelige, men behandling af blemmer hjælper med at reducere symptomerne.
Som autoimmune sygdomme producerer pemphigus og pemphigoid antistoffer, der er målrettet mod specifikke celler, der adskiller sig mellem de to sygdomme. Pemphigus angriber celler, der kaldes desmogleins, som er specielle proteinceller i huden, der binder hudceller sammen. Blister opstår, når desmogleins adskilles. Pemphigoid er derimod mål mod kollagenproteiner. Selvom symptomerne på disse to sygdomme er ens, er der adskillige forskelle.
En af forskellene mellem pemphigus og pemphigoid er placeringen af blister, der dannes. Pemphigus-blemmer forekommer i det ydre hudlag, kaldet overhuden, og i lagene af membranen, der linjer kroppens organer, kaldet slimhinder. Pemphigoid blister forekommer, hvor overhuden og det næste lag, kaldet dermis, går sammen.
En anden forskel mellem pemphigus og pemphigoid er den type blister, som hver sygdom skaber. En pemphigus-blister er skrøbelig, bryder let og efterlader rå hud. En pemphigoid blister er stram og bryder ikke let, men den medfører smerter og kløe. Pemphigus-blemmer bruges lettere end pemphigoid-blemmer hovedsageligt på grund af deres placering i overhuden. Pemphigoid blister er mere polstret.
Pemphigoid og pemphigus har hver individuelle sygdommetyper. Typer af disse sygdomme klassificeres efter de dele af kroppen, hvor blemmer primært optræder. Begge sygdomme har almindelige og sjældne former.
Pemphigus vulgarus (PV) er den almindelige type pemphigus og forårsager blærer i munden. Det viser sig, at det forekommer hos mennesker i alderen 40 til 60. Pemphigus foliaceus (PF) er en type, der forårsager blærer, der starter i hovedbunden og skrider frem til ansigt, ryg og bryst. Mundblærer forekommer normalt ikke. Paraneoplastic pemphigus (PNP) er sjælden, men mere alvorlig, fordi den ser ud som en komplikation af lymfom og forårsager irreversibel lungeskade.
Også kaldet bindevæv autoimmun hudsygdom, har pemphigoid tre forskellige typer. Graviditetspemfigoid opstår mod slutningen af graviditeten eller umiddelbart efter fødsel. Bullous pemphigoid (BP) resulterer i blærer på overarme, indre lår og bryst. Slimhindemembranpemphigoid (MMP), også kendt som cicatricial pemphigoid, findes ofte at forekomme hos mennesker i alderen 40 til 70. Blemmer forekommer kun i slimhinden i organer og kan forårsage ar, der har potentialet til at føre til handicap.
Behandling af pemphigus og pemphigoid er den samme. Der er ingen kur mod nogen af sygdommen. Håndtering af blisterudbrud er imidlertid mulig. Aktuelle og orale steroider er den første forsvarslinje. Kortikosteroid salver hjælper med at lindre kløe og betændelse, mens orale steroider hjælper med at reducere immunsystemets reaktioner.
Når steroider ikke er effektive, kan immunosuppressive medicin være nødvendigt. Disse medicin behandler mere alvorlige tilfælde af pemphigus og pemphigoid, som ikke reagerer godt på kortikosteroider oprindeligt. Immunundertrykkende medicin ordineres ofte midlertidigt, og behandlingen fortsættes med steroider. For udbrud, der ledsages af infektion eller er i risiko for at udvikle infektion, ordineres antibiotika.