Jaký je rozdíl mezi Pemphigus a Pemphigoid?
Pemfigus a pemfigoid jsou dvě podobná, ale různá onemocnění. Oba jsou nemoci imunitního systému, útočí na různé buňky a oba způsobují puchýře, i když se liší v typech puchýřů, které způsobují, a také v jejich umístění. Obě nemoci jsou nevyléčitelné, ale léčba puchýřů pomáhá zmírňovat příznaky.
Jako autoimunitní onemocnění produkují pemfigus a pemfigoid protilátky, které cílí na specifické buňky, které se liší mezi těmito dvěma nemocemi. Pemphigus útočí na buňky zvané desmogleiny, což jsou speciální proteinové buňky v kůži, které vážou kožní buňky dohromady. Puchýře se vyskytují, když se desmogleiny oddělují. Pemfigoid se naopak zaměřuje na kolagenové proteiny. Ačkoli příznaky těchto dvou onemocnění jsou podobné, existuje několik rozdílů.
Jedním z rozdílů mezi pemfigem a pemfigoidem je umístění puchýřů, které se tvoří. Pemfigus puchýře se vyskytují ve vnější vrstvě kůže, zvané epidermis, a ve vrstvách membrány, které lemují orgány těla, nazývané sliznice. Pemfigoidní puchýře se vyskytují tam, kde se spojí epidermis a další vrstva, zvaná dermis.
Další rozdíl mezi pemfigem a pemfigoidem je typ puchýře, který každá nemoc vytváří. Blistr pemphigus je křehký, snadno se zlomí a zanechává surovou pokožku. Pemfigoidový puchýř je těsný a nerozbije se snadno, ale způsobuje bolest a svědění. Pemfigus puchýře rozbít snadněji než pemphigoid puchýře hlavně kvůli jejich umístění v epidermis. Pemfigoidní puchýře jsou odpružené.
Pemfigoid a pemfigus mají každý typ onemocnění. Typy těchto chorob jsou klasifikovány podle částí těla, kde se primárně objevují puchýře. Obě nemoci mají běžné i vzácné formy.
Pemphigus vulgarus (PV) je běžný typ pemfigu a způsobuje puchýře v ústech. Zjistilo se, že se vyskytuje u lidí ve věku 40 až 60 let. Pemphigus foliaceus (PF) je typ, který způsobuje puchýře, které začínají na temeni hlavy a postupují k obličeji, zádům a hrudníku. Puchýře v ústech se obvykle nevyskytují. Paraneoplastický pemfigus (PNP) je vzácný, ale závažnější, protože se jeví jako komplikace lymfomu a způsobuje nevratné poškození plic.
Také nazývaný autoimunitní onemocnění kůže pojivové tkáně, má pemfigoid tři různé typy. Gestační pemfigoid se vyskytuje ke konci těhotenství nebo bezprostředně po porodu. Bulózní pemfigoid (BP) má za následek puchýře na pažích, vnitřních stehnech a hrudi. Pemfigoid sliznice (MMP), také známý jako cicatriciální pemfigoid, se běžně vyskytuje u lidí ve věku 40 až 70 let. Puchýře se vyskytují pouze v sliznici orgánů a mohou způsobit jizvy, které mají potenciál vést k postižení.
Léčba pemfigu a pemfigoidu je podobná. Neexistuje žádný lék na žádné onemocnění. Je však možné zvládnout vypuknutí puchýře. Aktuální a orální steroidy jsou první linií obrany. Kortikosteroidní masti pomáhají zmírňovat svědění a zánět, zatímco orální steroidy pomáhají snižovat reakce imunitního systému.
Pokud steroidy nejsou účinné, mohou být nezbytná imunosupresiva. Tyto léky léčí závažnější případy pemfigu a pemfigoidu, které zpočátku nereagují na kortikosteroidy dobře. Imunosupresiva jsou často předepisována dočasně a léčba steroidy pokračuje. U ohnisek, které jsou doprovázeny infekcí nebo u nichž existuje riziko rozvoje infekce, se předepisují antibiotika.