Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma?

Chłoniak makroglobulinemiczny Waldenstroma jest rodzajem raka obejmującego komórki układu odpornościowego. Jest to wolno rosnący rak i należy do grupy nowotworów zwanych chłoniakami nieziarniczymi. Chłoniak Waldenstroma jest rzadkim rakiem, w USA każdego roku diagnozuje się jedynie 1500 przypadków. W Wielkiej Brytanii około jedna osoba na dziesięć milionów ma raka. Większość zdiagnozowanych osób ma powyżej 65 lat.

Komórki odpornościowe, które stają się złośliwe w makroglobulinemii Waldenstroma, nazywane są limfocytami B. Komórki te zwykle wytwarzają kilka rodzajów przeciwciał w celu ochrony organizmu przed infekcją bakteryjną. U osób z chłoniakiem Waldenstroma komórki wytwarzają tylko jeden rodzaj przeciwciała, zwany IgM, i wytwarzają to przeciwciało w nadmiernych ilościach.

Typowe objawy makroglobulinemii Waldenstroma obejmują gorączkę, osłabienie lub zmęczenie, utratę apetytu i utratę masy ciała. Inne objawy rozwijają się w wyniku nadmiernej produkcji przeciwciał, co może powodować stan zwany zespołem nadmiernej lepkości . Dzieje się tak, ponieważ nadmierne ilości przeciwciał we krwi powodują, że stają się one grubsze. Objawami tego zespołu mogą być bóle głowy, zawroty głowy, problemy ze słuchem, niewyraźne widzenie i nieprawidłowe krwawienie.

Diagnozę tego raka ustala się na podstawie badań krwi, które wykrywają poziom IgM we krwi i innych białek wskazujących na obecność komórek rakowych. Można również wykonać biopsję szpiku kostnego. Po zdiagnozowaniu raka przeprowadzane są dalsze testy, takie jak tomografia komputerowa, aby ocenić, czy którykolwiek z narządów ciała został dotknięty.

Istnieje wiele leków i innych terapii, które można stosować w leczeniu makroglobulinemii Waldenstrom. Mimo to nie ma standardowego schematu leczenia, który byłby stosowany w leczeniu osób z tym rakiem. Wynika to głównie z faktu, że rak występuje tak rzadko, że nie opracowano jeszcze reżimu leczenia.

Jeśli dana osoba ma tę postać raka, ale nie ma objawów, na ogół nie otrzymuje żadnej formy leczenia. Zamiast tego osoba bez objawów jest monitorowana poprzez regularne badania krwi w celu wykrycia objawów objawów raka. Kiedy zaczynają się pojawiać objawy, leki stosowane w celu zmniejszenia poziomu IgM we krwi są stosowane w leczeniu zespołu nadlepkości. Jeśli leki nie są w stanie kontrolować poziomów IgM, stosuje się leczenie zwane plazmaforezą. W tym zabiegu krew krąży w maszynie filtrującej, która obniża poziom IgM. Chemioterapia w celu zabicia komórek rakowych i przeszczep szpiku kostnego w celu wprowadzenia nowej populacji zdrowych komórek to inne możliwe sposoby leczenia.

Prognozy dotyczące makroglobulinemii Waldenstroma zależą od kilku czynników, w tym od wieku danej osoby i stopnia, w jakim narządy są dotknięte rakiem. Ponieważ rak ten rośnie bardzo powoli, średni czas przeżycia od diagnozy wynosi od sześciu do siedmiu lat. Dobre zarządzanie poziomem IgM we krwi jest najskuteczniejszym sposobem na poprawę rokowania.