Waldenstromマクログロブリン血症とは何ですか？

Waldenstromマクログロブリン血症リンパ腫は、免疫系の細胞が関与するがんの一種です。 これは成長の遅いがんであり、非ホジキンリンパ腫と呼ばれるがんのグループの1つです。 Waldenstromリンパ腫はまれな癌であり、米国では毎年1,500例のみが診断されています。 英国では、1000万人に約1人ががんにかかっています。 診断されるほとんどの人は65歳以上です。

Waldenstromマクログロブリン血症で悪性になる免疫細胞は、Bリンパ球と呼ばれます。 これらの細胞は通常、細菌感染から身体を保護するためにいくつかのタイプの抗体を産生します。 Waldenstromリンパ腫の患者では、細胞はIgMと呼ばれる1種類の抗体のみを産生し、この抗体を過剰に産生します。

一般的なワルデンストロームマクログロブリン血症の症状には、発熱、衰弱または疲労、食欲不振、および体重減少が含まれます。 他の症状は、過剰な抗体産生の結果として発症し、それが高粘度症候群と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。 これは、血液中の過剰な量の抗体が濃厚になるために発生します。 この症候群の症状には、頭痛、めまい、聴力障害、視力障害、異常出血などがあります。

このがんの診断は、がん細胞の存在を示すIgMおよびその他のタンパク質の血中濃度を検出する血液検査に基づいて行われます。 骨髄の生検も行われます。 がんが診断されると、CTスキャンなどのさらなる検査が実施され、身体の臓器のいずれかが影響を受けているかどうかが評価されます。

Waldenstromマクログロブリン血症の治療に使用できる多くの薬や他の治療法があります。 そうであっても、このがん患者を治療するために使用される標準的な治療法はありません。 これは主に、がんが非常にまれであり、治療法がまだ開発されていないためです。

個人がこの種のがんを患っていても症状がない場合は、一般にどのような形の治療も受けていません。 代わりに、無症候性の人は、がんの症状の徴候について定期的な血液検査で監視されます。 症状が現れ始めると、血液中のIgMのレベルを下げるための薬物療法が、高粘度症候群の管理に使用されます。 薬剤がIgMレベルを制御できない場合、プラズマ泳動と呼ばれる治療が使用されます。 この治療では、血液はIgMレベルを低下させる濾過機を通して循環されます。 がん細胞を殺す化学療法、および健康な細胞の新しい集団を導入する骨髄移植は、他の可能な治療法です。

Waldenstromマクログロブリン血症の予後は、個人の年齢や臓器が癌に冒される程度など、いくつかの要因に依存します。 この癌の成長は非常に遅いため、診断からの平均生存期間は6〜7年です。 血液中のIgMレベルを適切に管理することが、予後を改善する最も効果的な方法です。