ウォルデンストロームのマクログロブリン血症とは？

Waldenstromのマクログロブリン血症、またはリンパ形質細胞性リンパ腫は、Bリンパ球またはB細胞と呼ばれる一種の白血球に影響を与えるまれな癌です。 医師は、他の選択肢の中でも、化学療法、輸血、血液浄化などでがんを治療します。 長期生存の予後は患者によって異なります。

リンパ形質細胞は、形質細胞になる過程にある未熟なB細胞です。 それらは、モノクローナル免疫グロブリン抗体（IgM）と呼ばれるタンパク質を生成します。 リンパ形質細胞性リンパ腫は、これらの抗体産生細胞の過剰産生を引き起こします。 過剰量のIgMは血液を濃くし、静脈や血管を容易に流れないようにします。

ワルデンストロームのマクログロブリン血症の多くの人は症状を経験しません。 一部の患者は、体重減少、かすみ目または部分的な失明、エネルギー不足、鼻出血、歯茎からの出血、めまいを経験します。 その他の症状には、原因不明の発疹または打撲傷、皮膚の変色または青み、および腺の腫れが含まれます。

この病気は主に65歳以上の人に影響を与えますが、若い人たちは時々それによって影響を受けます。 それは女性よりも男性に多く見られ、他の人種のメンバーよりもコーカサス人の祖先の人々に頻繁に見られます。 慢性C型肝炎の人は、病気にかかっていない人の2倍のウォルデンストロームのマクログロブリン血症を発症するリスクがあります。 ウォルデンストロムのマクログロブリン血症の人と関係がある人も、影響を受けるリスクが高くなります。

医師は多くの検査を実施して病気を診断します。 彼らはIgMレベルがどれだけ高いかを調べるために血液検査と骨髄生検を行い、ワルデンストロームのマクログロブリン血症の存在を示唆する特定のタンパク質を探します。 コンピューター断層撮影（CT）などの他の検査では、肝臓、リンパ節、および身体の他の領域を調べます。

2011年の時点では、このまれな癌の治療法はありませんでした。医師は通常、症状を示さない患者の治療を推奨しません。 彼らはウォルデンストロムのマクログロブリン血症を化学療法で治療し、ステロイドや他の薬剤で二次症状に対処し、輸血や血漿交換と呼ばれる血液浄化法を使用します。 血漿交換は、身体から血液を除去し、欠陥のある血漿を残りの血液から分離し、それを代替血漿に置き換えてから身体に戻します。 一部の医師は、IgM抗体を産生する身体の能力を最小限に抑えるために脾臓を摘出します。

生存の予後は患者によって異なります。 長期間にわたってゆっくりと症状を発症する患者もいれば、急速に症状が現れる患者もいます。 ほとんどの患者は約6年間生存しますが、一部の人々は10年以上病気と一緒に住んでいます。