Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma?

Makroglobulinemia Waldenstroma lub chłoniak limfoplazmatyczny jest rzadkim rakiem, który atakuje rodzaj białych krwinek zwanych limfocytami B lub limfocytami B. Lekarze leczą raka między innymi za pomocą chemioterapii, transfuzji krwi i oczyszczania krwi. Prognozy dotyczące przeżycia długoterminowego różnią się w zależności od pacjenta.

Komórki limfoplazmatyczne to niedojrzałe komórki B, które stają się komórkami plazmatycznymi. Generują białko zwane monoklonalnym przeciwciałem immunoglobulinowym (IgM). Chłoniak limfoplazmatyczny powoduje nadprodukcję tych komórek wytwarzających przeciwciała. Nadmierne ilości IgM zagęszczają krew, tak że nie przepływa ona łatwo przez żyły i naczynia.

Wiele osób z makroglobulinemią Waldenstroma nie doświadcza objawów. Niektórzy pacjenci odczuwają utratę masy ciała, niewyraźne widzenie lub częściową utratę wzroku, brak energii, krwawienia z nosa, krwawienie z dziąseł i zawroty głowy. Inne objawy obejmują niewyjaśnione wysypki lub siniaki, przebarwioną lub niebieskawą skórę i obrzęk gruczołów.

Choroba dotyka głównie osoby w wieku powyżej 65 lat, ale od czasu do czasu dotknięte nią są osoby młodsze. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i częściej występuje u osób rasy białej rasy białej niż przedstawicieli innych ras. Ludzie z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C mają dwa razy większe ryzyko rozwoju makroglobulinemii Waldenstroma niż ludzie, którzy nie chorują. Osoby związane z makroglobulinemią Waldenstroma są również narażone na większe ryzyko zachorowania.

Lekarze diagnozują chorobę, przeprowadzając szereg testów. Wykonują biopsję krwi i szpiku kostnego, aby sprawdzić, jak wysokie są poziomy IgM, i szukają niektórych białek, które sugerują obecność makroglobulinemii Waldenstroma. Inne testy, takie jak tomografia komputerowa (CT), sprawdzają wątrobę, węzły chłonne i inne obszary ciała.

Od 2011 roku nie było lekarstwa na tę rzadką postać raka. Lekarze zazwyczaj nie zalecają leczenia pacjentów, u których nie występują objawy. Leczą makroglobulinemię Waldenstroma za pomocą chemioterapii i rozwiązują jej wtórne objawy za pomocą sterydów i innych leków, a także za pomocą transfuzji krwi i metody oczyszczania krwi zwanej plazmaferezą. Plazmafereza usuwa krew z organizmu, oddziela wadliwe osocze od reszty krwi i zastępuje je osoczem zastępczym przed powrotem do ciała. Niektórzy lekarze usuwają śledzionę, aby zminimalizować zdolność organizmu do wytwarzania przeciwciał IgM.

Prognozy dotyczące przeżycia różnią się w zależności od pacjenta. Niektórzy pacjenci rozwijają objawy powoli przez długi czas, a inni doświadczają szybkiego wystąpienia objawów. Większość pacjentów przeżywa przez około sześć lat, ale niektórzy ludzie żyją z chorobą przez 10 lat lub dłużej.