Qu'est-ce que la macroglobulinémie de Waldenstrom?

La macroglobulinémie de Waldenstrom, ou lymphome lymphoplasmacytique, est un cancer rare qui affecte une sorte de globules blancs appelés lymphocytes B ou cellules B. Les médecins traitent le cancer par chimiothérapie, les transfusions sanguines et la purification du sang, entre autres options. Le pronostic pour la survie à long terme varie selon le patient.

Les cellules lymphoplasmacytiques sont des cellules B immatures qui sont en train de devenir des plasmocytes. Ils génèrent une protéine appelée anticorps monoclonal d'immunoglobuline (IgM). Le lymphome lymphoplasmacytique provoque une surproduction de ces cellules productrices d'anticorps. Les quantités excessives d'IgM épaississent le sang afin qu'elle ne circule pas facilement à travers les veines et les vaisseaux.

Beaucoup de gens qui présentent la macroglobulinémie de Waldenstrom ne présentent pas de symptômes. Certains patients subissent une perte de poids, une vision floue ou une perte de vue partielle, un manque d'énergie, des saignements de nez, des saignements des gencives et des étourdissements. D'autres symptômes incluent des éruptions cutanées ou des ecchymoses inexpliquées, décolorée ou bleuâtrepeau et glandes gonflées.

La maladie affecte principalement les personnes âgées de plus de 65 ans, mais les plus jeunes en sont parfois touchées. Il est plus répandu chez les hommes que chez les femmes et est vu plus souvent chez les personnes d'ascendance caucasienne que les membres d'autres races. Les personnes qui ont l'hépatite C chronique ont deux fois plus de risque de développer la macroglobulinémie de Waldenstrom que les personnes qui n'ont pas la maladie. Les personnes liées aux personnes atteintes de macroglobulinémie de Waldenstrom sont également plus à risque d'être affectées.

Les médecins diagnostiquent la maladie en effectuant un certain nombre de tests. Ils effectuent des biopsies dans le sang et la moelle osseuse pour trouver à quel point les niveaux d'IgM sont élevés et ils recherchent certaines protéines qui suggèrent la présence de la macroglobulinémie de Waldenstrom. D'autres tests, tels que la tomodensitométrie (CT), regardent le foie, les ganglions lymphatiques et d'autres zones du corps.

Il n'y avait pas de remède pour cette forme rare de cancer à partir de 2011. Les médecins ne recommandent généralement pas un traitement pour les patients qui ne présentent pas de symptômes. Ils traitent la macroglobulinémie de Waldenstrom avec la chimiothérapie et abordent ses symptômes secondaires avec des stéroïdes et d'autres médicaments, ainsi que l'utilisation de transfusions sanguines et une méthode de purification sanguine appelée plasmaphérèse. La plasmaphérèse élimine le sang du corps, sépare le plasma défectueux du reste du sang et le remplace par un plasma de substitut avant de le retourner dans le corps. Certains médecins éliminent également la rate pour minimiser la capacité du corps à produire des anticorps IgM.

Le pronostic pour la survie varie en fonction du patient. Certains patients développent lentement les symptômes sur une longue période de temps et d'autres ressentent un début rapide de symptômes. La plupart des patients survivent pendant environ six ans, mais certaines personnes vivent avec la maladie pendant 10 ans ou plus.