Co je makroglobulinémie Waldenstromů?

Waldenstromy makroglobulinémie nebo lymfoplasmacytický lymfom je vzácná rakovina, která postihuje druh bílých krvinek zvaných B lymfocyty nebo B buňky.Lékaři léčí rakovinu chemoterapií, krevními transfuzemi a čištění krve mimo jiné.Prognóza pro dlouhodobé přežití se liší podle pacienta.

lymfoplamacytické buňky jsou nezralé B buňky, které se v procesu plazmatických buněk.Generují protein zvaný monoklonální imunoglobulinová protilátka (IgM).Lymfoplasmacytický lymfom způsobuje nadprodukci těchto buněk produkujících protilátku.Nadměrná množství IgM zahušťuje krev tak, aby neprotékala snadno žíly a cévami.

Mnoho lidí, kteří mají waldenstromy, makroglobulinémie nezažívá příznaky.Někteří pacienti mají úbytek hmotnosti, rozmazané vidění nebo částečné ztráty zraku, nedostatek energie, krvácení z nosu, krvácení z dásní a závratě.Mezi další příznaky patří nevysvětlitelné vyrážky nebo modřiny, zbarvená nebo namodralá kůže a oteklé žlázy.

Tato nemoc postihuje hlavně lidi, kteří mají více než 65 let, ale mladší lidé jsou tím občas zasaženi.U mužů je častěji než u žen a je častěji vidět u lidí, kteří jsou kavkazského původu než členové jiných ras.Lidé, kteří mají chronickou hepatitidu C, mají dvakrát tolik rizika vzniku makroglobulinémie waldenstromů jako lidí, kteří tuto nemoc nemají.Jednotlivci, kteří jsou spojeni s lidmi s makroglobulinémií Waldenstroms, jsou také vystaveni postižení.

Lékaři diagnostikují onemocnění provedením řady testů.Provádějí biopsie krve a kostní dřeně, aby zjistili, jak vysoké jsou hladiny IGM, a hledají určité proteiny, které naznačují přítomnost makroglobulinémie waldenstromů.Další testy, jako je počítačová tomografie (CT), se podívají na játra, lymfatické uzliny a další oblasti těla.

Od roku 2011 neexistoval žádný lék na tuto vzácnou formu rakoviny. Lékaři obvykle nedoporučují léčbu pacientům, kteří nevykazují příznaky.Léčí makroglobulinémii waldenstromů chemoterapií a řeší její sekundární příznaky steroidy a dalšími léky, jakož i pomocí krevních transfuzí a metody čištění krve zvanou plazmaferéze.Plazmaferéza odstraňuje krev od těla, odděluje vadnou plazmu od zbytku krve a nahrazuje ji náhradní plazmou před jejím vrácením do těla.Někteří lékaři také odstraňují slezinu, aby se minimalizovala schopnost Bodys produkovat protilátky IGM.

Prognóza pro přežití se liší v závislosti na pacientovi.Někteří pacienti se rozvíjejí příznaky pomalu po dlouhou dobu a jiní zažívají rychlý nástup příznaků.Většina pacientů přežije asi šest let, ale někteří lidé s touto nemocí žijí po dobu 10 let nebo déle.