Co je to Waldenstromova makroglobulinémie?

Waldenstromova makroglobulinémie nebo lymfoplasmacytický lymfom je vzácná rakovina, která postihuje určitý druh bílých krvinek zvaných B lymfocyty nebo B buňky. Lékaři léčí rakovinu pomocí chemoterapie, krevních transfuzí a čištění krve. Prognóza dlouhodobého přežití se liší podle pacienta.

Lymphoplasmacytické buňky jsou nezralé B buňky, které se stávají plazmatickými buňkami. Generují protein zvaný monoklonální imunoglobulinová protilátka (IgM). Lymfoplasmacytický lymfom způsobuje nadměrnou produkci těchto buněk produkujících protilátku. Nadměrné množství IgM zhušťuje krev tak, že neprotéká snadno žilami a cévami.

Mnoho lidí, kteří mají Waldenstromovu makroglobulinémii, nemá příznaky. U některých pacientů dochází ke snížení hmotnosti, rozmazanému vidění nebo částečné ztrátě zraku, nedostatku energie, krvácení z nosu, krvácení z dásní a závratě. Mezi další příznaky patří nevysvětlitelné vyrážky nebo modřiny, změna barvy nebo namodralá kůže a oteklé žlázy.

Nemoc postihuje hlavně lidi, kteří jsou starší 65 let, ale příležitostně jsou postiženi mladší lidé. Je častější u mužů než u žen a častěji se vyskytuje u lidí, kteří jsou původem z Kavkazu než členové jiných ras. Lidé s chronickou hepatitidou C mají dvojnásobné riziko rozvoje Waldenstromovy makroglobulinémie než lidé, kteří tuto nemoc nemají. Jedinci, kteří jsou ve spojení s lidmi s Waldenstromovou makroglobulinemií, jsou také více ohroženi.

Lékaři diagnostikují nemoc provedením řady testů. Provádějí krevní testy a biopsie kostní dřeně, aby zjistili, jak vysoké jsou hladiny IgM, a hledají určité proteiny, které naznačují přítomnost Waldenstromovy makroglobulinémie. Další testy, jako je počítačová tomografie (CT), se zaměřují na játra, lymfatické uzliny a další oblasti těla.

Od roku 2011 na tuto vzácnou formu rakoviny nedošlo. Lékaři obvykle nedoporučují léčbu pacientů, kteří nevykazují příznaky. Léčí Waldenstromovu makroglobulinémii chemoterapií a její sekundární příznaky řeší steroidy a další léky, jakož i použití krevních transfuzí a metody čištění krve zvané plazmaferéza. Plazmaferéza odstraňuje krev z těla, odděluje vadnou plazmu od zbytku krve a před jejím návratem do těla ji nahradí náhradní plazmou. Někteří lékaři také odstraní slezinu, aby se minimalizovala schopnost těla produkovat IgM protilátky.

Prognóza přežití se liší v závislosti na pacientovi. U některých pacientů se symptomy vyvíjejí pomalu po dlouhou dobu a u jiných dochází k rychlému nástupu symptomů. Většina pacientů přežívá asi šest let, ale někteří lidé s touto chorobou žijí déle než 10 let.