Qual è la macroglobulinemia di Waldenstrom?

La macroglobulinemia di Waldenstrom, o linfoma linfoplasmatico, è un tumore raro che colpisce un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti B o cellule B. I medici curano il cancro con chemioterapia, trasfusioni di sangue e purificazione del sangue, tra le altre opzioni. La prognosi per la sopravvivenza a lungo termine varia in base al paziente.

Le cellule linfoplasmatiche sono cellule B immature che stanno per diventare plasmacellule. Generano una proteina chiamata anticorpo monoclonale di immunoglobulina (IgM). Il linfoma linfoplasmatico provoca la sovrapproduzione di queste cellule produttrici di anticorpi. Le quantità eccessive di IgM addensano il sangue in modo che non scorra facilmente attraverso le vene e i vasi.

Molte persone che hanno la macroglobulinemia di Waldenstrom non presentano sintomi. Alcuni pazienti manifestano perdita di peso, visione offuscata o parziale perdita della vista, mancanza di energia, sanguinamento dal naso, sanguinamento delle gengive e vertigini. Altri sintomi includono eruzioni o lividi inspiegabili, pelle scolorita o bluastra e ghiandole gonfie.

La malattia colpisce principalmente le persone che hanno più di 65 anni, ma i giovani occasionalmente ne sono affetti. È più prevalente negli uomini che nelle donne ed è visto più spesso nelle persone di origine caucasica rispetto ai membri di altre razze. Le persone che hanno l'epatite C cronica hanno il doppio del rischio di sviluppare la macroglobulinemia di Waldenstrom rispetto alle persone che non hanno la malattia. Gli individui che sono imparentati con le persone con macroglobulinemia di Waldenstrom hanno anche un rischio maggiore di essere colpiti.

I medici diagnosticano la malattia conducendo una serie di test. Eseguono analisi del sangue e biopsie del midollo osseo per scoprire quanto sono alti i livelli di IgM e cercano determinate proteine ​​che suggeriscono la presenza della macroglobulinemia di Waldenstrom. Altri test, come la tomografia computerizzata (CT), osservano il fegato, i linfonodi e altre aree del corpo.

Non esiste una cura per questa rara forma di cancro a partire dal 2011. I medici di solito non raccomandano il trattamento per i pazienti che non presentano sintomi. Trattano la macroglobulinemia di Waldenstrom con la chemioterapia e affrontano i suoi sintomi secondari con steroidi e altri farmaci, oltre a utilizzare trasfusioni di sangue e un metodo di purificazione del sangue chiamato plasmaferesi. La plasmaferesi rimuove il sangue dal corpo, separa il plasma difettoso dal resto del sangue e lo sostituisce con un plasma sostitutivo prima di restituirlo al corpo. Alcuni medici rimuovono anche la milza per ridurre al minimo la capacità del corpo di produrre anticorpi IgM.

La prognosi per la sopravvivenza varia a seconda del paziente. Alcuni pazienti sviluppano i sintomi lentamente per un lungo periodo di tempo, mentre altri manifestano una rapida insorgenza dei sintomi. La maggior parte dei pazienti sopravvive per circa sei anni, ma alcune persone convivono con la malattia per 10 anni o più.

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